Врожденный зоб
Причиной врожденного зоба служит либо нарушение синтеза T4 у плода, либо лечение тиреотоксикоза у беременной женщины антитиреоидными средствами или йодидами . Зобогенные вещества и йодиды проходят через плаценту, и их высокие дозы нарушают синтез тиреоидных гормонов , приводя к развитию у плода зоба и гипотиреоза . Одновременное введение матери тиреоидных гормонов не препятствует эффекту зобогенных веществ, поскольку лишь небольшое количество Т4 проходит через плаценту. Врожденный зоб и гипотиреоз наблюдаются у новорожденных даже в том случае, когда беременная женщина с диффузным токсическим зобом получает всего 100-200 мг пропилтиоурацила в сутки. Йодиды входят в состав многих препаратов, применяемых для лечения бронхиальной астмы ; беременным не следует принимать эти препараты, так как они часто служат причиной врожденного зоба у новорожденных. Антиаритмическое средство амиодарон , содержащее 37 % йода, также вызывает врожденный зоб и гипотиреоз. Даже в отсутствие клиники гипотиреоза у новорожденных может иметь место задержка созревания скелета, а в крови снижаться уровень Т4 и возрастать содержание ТТГ . Во всех таких случаях необходимо при рождении проверять функцию щитовидной железы. Новорожденным вводят тиреоидные гормоны , чтобы устранить признаки гипотиреоза , ускорить исчезновение зоба и предотвратить повреждение головного мозга. Врожденный зоб и гипотиреоз, связанный с с приемом матерью зобогенных веществ и йодидов , - явление обычно транзиторное. Поэтому после выведения этих веществ из организма ребенка (что происходит, как правило, уже через неделю) тиреоидные гормоны можно отменить.
Увеличенная щитовидная железа иногда настолько затрудняет дыхание новорожденного, что препятствует его кормлению и даже может быть причиной смерти. В таких случаях ребенок держит голову закинутой назад . При резком сдавлении дыхательных путей показана не трахеостомия, а частичная тиреоидэктомия ( рис. 157.1 ).
Зоб (обычно небольшой) почти всегда сопутствует врожденному гипертиреозу . У ребенка отмечаются клинические симптомы гипертиреоза, а в анамнезе матери - часто диффузный токсический зоб . Причиной врожденного зоба могут быть и активирующие мутации гена рецептора ТТГ .
Если причину врожденного зоба установить не удается, следует предположить нарушение синтеза тиреоидных гормонов . Массовые обследования новорожденных обнаруживают эту причину врожденного гипотиреоза у 1 из 30000-50000 больных детей. При выявлении гипотиреоза необходимо сразу же начать лечение Т4 , не дожидаясь результатов более детальных исследований. Поскольку такие нарушения наследуются рецессивным путем, точная диагностика помогает генетическому консультированию родителей. Наблюдение за последующими беременностями позволяет обнаружить зоб у плода.
В развитых странах врожденный зоб как следствие дефицита йода встречается редко, но в отдельных эндемичных районах этот фактор сохраняет свое значение. Тяжелый дефицит йода на ранних стадиях беременности вызывает неврологические нарушения у плода , даже в отсутствие зоба. Дефицит йода может быть причиной гипотиреоза не только у матери, но и у плода, так как при этом уменьшается количество материнских тиреоидных гормонов, попадающих через плаценту в кровь плода.
Если зоб имеет дольчатое строение, асимметричный, плотный или очень большой, то при дифференциальной диагностике следует рассмотреть возможность тератомы в самой щитовидной железе или вблизи нее.
Смотрите также:
