Лейдигома яичек
Одна из редких причин ложного преждевременного полового развития - лейдигома, сопровождающаяся увеличением одного из яичек . На долю лейдигом приходится 3% всех опухолей яичек . До периода полового развития в яичках сравнительно мало клеток Лейдига , поэтому опухоли из этих клеток чаще встречаются у лиц зрелого возраста. В двух из описанных у детей случаев лейдигома имелась у одного из каждой пары однояйцовых близнецов. Как правило, лейдигомы - опухоли односторонние и доброкачественные; злокачественными бывает лишь 10% из них. Характерная микроскопическая особенность лейдигом - присутствие в них кристаллов Рейнке , но они обнаруживаются лишь в 50% таких опухолей. В ткани одной из лейдигом яичка выявлена активирующая мутация гена стимуляторного G-белка . В дисгерминомах (но не в сертолиомах или лейдигомах ) яичек у взрослых лиц обнаружена биаллельная экспрессия гена H19 .
Клинически лейдигома проявляется преждевременным половым развитием у мальчиков, которое начинается обычно в возрасте 5-9 лет. Иногда развивается гинекомастия . Обнаружить такую опухоль не составляет труда, так как второе яичко сохраняет нормальные для возраста больного размеры.
Уровень тестостерона в плазме резко повышен, а содержание ФСГ и ЛГ снижено и не возрастает под действием ГнРГ . Маленькую непальпируемую опухоль можно выявить с помощью УЗИ. Тонкоигольная аспирационная биопсия помогает верифицировать диагноз.
Лечение сводится к хирургическому удалению пораженного яичка. Вирилизация после этого не прогрессирует, а иногда и регрессирует.
Смотрите также:
