Ген пирина
В серозных жидкостях присутствует протеаза, разрушающая С5а и ИЛ-8 , которые служат хемоаттрактантами для нейтрофилов . При семейной средиземноморской лихорадке выявлена недостаточность этой протеазы в перитонеальной и синовиальной жидкости. У больных имелась миссенс-мутация гена, кодирующего фактор транскрипции пирин . Они страдали частыми приступами лихорадки, сопровождающей болезненное воспаление суставов , плеврит и перитонит . По-видимому, С5а, ИЛ-8 или оба они в норме образуются на серозных поверхностях, а серозная жидкость содержит ингибитор этих хемоаттрактантов, который препятствует развитию воспалительной реакции.
Смотрите также:
