Недостаточность ИЛ-7Rальфа
При данной форме ТКИД на фоне отсутствия Т-лимфоцитов сохраняется нормальное или повышенное число В-клеток и NK-клеток (Т-, В+, NK+). В США на долю этой формы приходится около 10% случаев ТКИД. В отличие от недостаточности гамма-цепи или недостаточности Jak3 , иммунологический дефект в этом случае полностью корригируется трансплантацией лишенного Т-лимфоцитов гаплоидентичного костного мозга ( стволовых клеток ).
Смотрите также: