Синдром гиперпродукции IgE
Синдром гиперпродукции IgE характеризуется значительным повышением уровня этого иммуноглобулина в сыворотке крови, повторными бактериальными инфекциями , хроническим дерматитом и стойким дерматомикозом
Это относительно редкий синдром первичного иммунодефицита , который характеризуется рецидивирующими стафилококковыми абсцессами кожи, легких и других внутренних органов на фоне резкого повышенного уровня IgE в сыворотке. Синдром наследуется аутосомно-доминантным способом с вариабельной экспрессивностью одного и того же генетического локуса. Известно несколько более 200 случаев этого синдрома.
Клинические проявления. Уже в грудном возрасте часто возникают стафилококковые абсцессы кожи, легких, суставов и других органов. Вследствие рецидивов пневмонии развивается пневматоцеле . Иногда отмечается зудящий дерматит , отличающийся от типичной эндогенной экземы . Аллергические дыхательные расстройства обычно отсутствуют. При описании двух первых случаев подчеркивались грубые черты лица : выпуклый лоб , глубоко посаженные и широко расставленные глаза , плоская переносица , широкий мясистый кончик носа , легкая прогнатия , асимметрия лица и гемигипертрофия . Отмечались также задержка прорезывания зубов , частые переломы и сколиоз .
У всех больных резко повышена концентрация IgE в сыворотке; повышен также уровень IgD . Содержание IgG , IgA и IgM обычно остается нормальным. Отмечаются эозинофилия и большое число эозинофилов в мокроте. Образование антител при повторной встрече с антигеном, равно как и клеточные реакции на новые антигены, значительно ослаблено. Исследования in vitro обнаруживают нормальный процент Т-клеток , В-клеток и NK-клеток , но доля Т-лимфоцитов памяти (CD45RO) снижена. ИЛ-4 in vitro очень слабо стимулирует синтез IgE в В-лимфоцитах, что свидетельствует о максимальной стимуляции его синтеза эндогенным ИЛ-4. Молекулярная основа этого синдрома неизвестна. У большинства больных сохраняется нормальная пролиферативная реакция Т-лимфоцитов на митогены, но реакция на антигены или аллогенные клетки родственников резко снижена или полностью отсутствует. В крови, мокроте и гистологических срезах лимфатических узлов, селезенки и легочных кистозных образованиях содержится большое количество эозинофилов. Строение тимуса не изменено, в нем присутствуют тельца Гассаля . Поглощение и уничтожение микробов фагоцитами , общая гемолитическая активность комплемента , а также процессы хемотаксиса чаще всего остаются нормальными.
Наиболее эффективное лечение - длительные курсы противостафилококковых антибиотиков, устойчивых к действию пенициллиназы, с добавлением других средств, активных по отношению к специфическим инфекциям. При дефиците антител следует внутривенно вводить иммуноглобулин. Длительное (более 6 мес.) существование пневматоцеле или суперинфекция легочных грыж требуют хирургического лечения.
Болезни, сопровождающиеся повышением уровня IgE , перечислены в табл. 2.4 .
Смотрите также:
