Патологическая желтуха новорожденных (гипербилирубинемия)
Гипербилирубинемию (и желтуху как ее внешний признак) рассматривают как патологическую, если время ее появления, продолжительность или динамика урозня билирубина резко отличаются от таковых при физиологической желтухи или если есть основания предполагать, что новорожденный особенно подвержен нейротоксическому действию неконъюгированного билирубина . Точно установить причину значительного повышения уровня последнего не всегда удается. Во многих случаях имеются сопутствующие факторы риска (принадлежность к монгольской расе , недоношенность , естественное вскармливание , чрезмерная первоначальная потеря массы тела , следовательно, гипербилирубинемия, выходящая за рамки физиологической, связана скорее с дефицитом или низкой активностью глюкуронилтрансфераз билирубина (подобно синдрому Жильбера ), чем с чрезмерной нагрузкой на гепатоциты. Гипербилирубинемия за счет неконъюгированного билирубина без гемолиза наблюдается при сочетании Г-6 ФДГ с мутацией в области промотора уридиндифосфатглюкуронилгрансферазы при мутации гена уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы билирубина .
Главная опасность гипербилирубинемии с высоким уровнем неконъюгированного билирубина - билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха) . Уровень неконъюгированного билирубина в сыворотке крови в известной степени зависит от клинической ситуации. Пороговый уровень ниже у недоношенных, у детей, перенесших интранатальную асфиксию , при наличии внутрижелудочкового кровоизлияния или гемолиза , использовании лекарственных средств, вытесняющих билирубин, и в связи с альбумином . Какой уровень опасен для детей с очень низкой массой тела при рождении , точно неизвестно. При желтухе, связанной с естественным вскармливанием билирубиновая энцефалопатия наблюдается очень редко. Нейротоксичность в значительной степени зависит от продолжительности воздействия высоких концентраций неконъюгированного билирубина в сыворогке крови и его концентрации в головном мозге.
Смотрите также:
