Желтуха и гипербилирубинемия новорожденных: диагностика
Дифференциальная диагностика. Желтуха при рождении или в первые сутки жизни требует пристального внимания. Ее причинами бывают гемолитическая болезнь , скрытые кровоизлияния , сепсис , внутриутробные инфекции ( сифилис , цитомегалия , краснуха , токсоплазмоз ).
Для гемолитической желтухи характерны быстрое нарастание уровня билирубина (более 0,5 мг/ч), бледность анемия , ретикулоцитоз , гепатоспленомегалия . В анамнезе имеются указания на гемолитическую болезнь у детей от предыдущих беременностей. Для желтухи у детей, получивших внутриутробное переливание крови , характерно относительное преобладание конъюгированного билирубина . Желтуху, возникшую на 2-3-й день жизни, обычно расценивают как физиологическую желтуху, но и в этом случае возможна тяжелая гипербилирубинемия.
У новорожденных в сутки образуется 68 мг/кг билирубина (у взрослых - до 34 мг/кг) рис. 42.6 . Нерастворимый в воде неконъюгированный билирубин связывается альбумином. С поверхности гепатоцита мембранный переносчик ( билитранслоказа ) переносит билирубин к цитозольному связывающему белку лигандину или Y протеину (сейчас известен под названием глутатион S-трансфераза ), препятствующему его обратному поступлению в плазму. Далее билирубин посредством нескольких типов билирубинглюкуронилтрансферазы превращается в билирубин моно- или диглюкуронид. Гепатоциты новорожденных экскрецируют больше БМГ , чем гепатоциты взрослых. У плода нерастворимые в жирах БМГ и БДГ подвергаются в тканях деконъюгации посредством глюкуронидазы, способной пройти через липидные мембраны плаценты. Во внеутробный период конъюгированный билирубин подвергается деконъюгации в кишечнике посредством кишечной глюкуронидазы и аналогичного фермента грудного молока и поступает в энтерогепатический круговорот, что играет определенную роль в развитии гипербилирубинемии.
В числе ее причин наследственная негемолитическая желтуха (синдром Криглера-Найяра) и желтуха, возникающая с началом грудного вскармливания .
Возникновение желтухи на 4-7-й день жизни характерно для септицемии и инфекции мочевыводящих путей , врожденныx инфекций ( сифилис , цитомегалия , энтеровирусная инфекция ).
Желтуха вследствие обширных кровоизлияний возникает в первые сутки жизни и позднее, особенно у недоношенных. Одна из причин ранней желтухи - полицитемия .
Желтуха после первой недели жизни может быть связана с естественным вскармливанием, но среди ее причин и тяжелые заболевания, септицемия , врожденная атрезия желчных путей или гипоплазия желчных путей , гепатит , галактоземия , гипотиреоз , муковисцидоз , гемолитический криз при одной из наследственных гемолитических анемий ( наследственный микросфероцитоз , наследственный дефицит пируваткиназы и наследственный дефицит других гликолитических ферментов , наследственная несфероцитарная гемолитическая анемия ), гемолитических анемий , при которых в связи с наследственными ферментными дефектами ( наследственный дефицит Г-6-ФДГ , наследственный дефицит глутатионсинтатазы , наследственный дефицит редуктазы , наследственный дефицит пероксидазы ) гемолиз наступает под влиянием некоторых лекарственных средств ( рис. 42.7 ).
Стойкая желтуха на протяжении первого месяца жизни наблюдается при синдроме сгущения желчи после гемолитической болезни новорожденных , холестазе , осложняющем полное парентеральное питание , гепатите , генерализованной цитомегалии , сифилисе , токсоплазмозе , семейной негемолитической желтухе (синдром Криглера-Найяра) , врожденной атрезии желчных путей , галактоземии .
Затяжное течение физиологической желтухи наблюдается при гипотиреозе и стенозе привратника .
У клинически здоровых доношенных новорожденных, не относящихся к группе риска, достаточно контролировать общий уровень билирубина. При выраженной желтухе, независимо от времени ее появления и гестационного возраста, и при любых симптомах гемолиза необходимо полноценное обследование: определение общего, конъюгированного и неконъюгированного билирубина, гемоглобина, количества ретикулоцитов, группы крови и резус-принадлежности, проба Кумбса, микроскопия мазка крови. Высокий уровень неконъюгированного билирубина, ретикулоцитоз, фрагментация эритроцитов в мазке свидетельствуют о гемолизе, в отсутствие несовместимости по резус-принадлежности и группам крови - о какой-либо из неиммунных гемолитических анемий . Гипербилирубинемия, обусловленная конъюгированным билирубином, наблюдается при гепатите , врожденной атрезии желчных путей или агенезии желчных путей , болезни Билера , холестазе , наследственных метаболических расстройствах , муковисцидозе , сепсисе . При нормальном уровне рстикулоцитов и конъюгированного билирубина желтуха, обусловленная неконъюгированным билирубином, может быть как физиологической желтухой , так и патологической желтухой .
Смотрите также:
