Умственная отсталость: диагноз и дифференциальная диагностика
Одна из обязанностей педиатра - раннее распознавание нарушений развития. Подход к оценке развития должен быть многосторонним. Необходимо тщательно фиксировать наблюдения и опасения родителей. Они дают не меньше информации, чем общепринятые тесты. Необходимо выявлять факторы риска в индивидуальном и семейном анамнезе, обстановке, в которой живет ребенок. Факторы риска ( недоношенность , наркомания у матери , перинатальные повреждения ) должны быть отражены в карте ребенка. У детей группы риска следует оценивать отставание от возрастных стандартов развития в первые 2 года жизни и необходимость раннего реабилитационного вмешательства. В карте ребенка необходимо фиксировать вехи его развития. При каждом профилактическом осмотре обращают внимание на отклонения от нормы функций и внешние проявления аномалий. Что эффективнее - оценивать продвижение в развитии или соответствие его уровня ожидаемому для данного возраста, - сказать трудно.
Прежде чем диагностировать умственную отсталость, надо определить, нет ли у ребенка расстройств познавательных функций и расстройств адаптивного поведения . Эти расстройства могут имитировать умственную отсталость или сопутствовать ей. Так, умственная отсталость имеет место при церебральных параличах или аутизме . Диагностика церебрального паралича в подобных случаях основывается на более значительном дефиците двигательных функций по сравнению с познавательным , наличии изменений мышечного тонуса и патологических рефлексов . При аутизме задержка речевого развития и задержка навыков социальной адаптации выражена больше, чем задержка невербальных навыков , при умственной отсталости в равной степени страдают социальные, двигательные, адаптивные и познавательные навыки. Имитируют умственную отсталость сенсорный дефицит ( глухота , слепота ), коммуникативные расстройства , плохо поддающиеся лечению судорожные расстройства . В то же время умственная отсталость бывает первым проявлением некоторых дегенеративных заболеваний ЦНС .
Диагноз умственной отсталости должен быть подтвержден тестированием интеллекта и адаптивных функций. Наиболее распространены в практике США шкала развития грудных детей Бейли-II, шкала Стэнфорда-Бине и шкала Векслера.
При тестировании развития грудных детей шкала развития грудных детей Бейли-II включает показатели речевого развития, навыки достижения желаемого, пользуясь зрением, навыки крупной моторики у детей от 1 мес. до 3,5 года. На основании их оценки рассчитывают индексы умственного и психомоторного развития. Эта шкала позволяет подтвердить диагноз тяжелой умственной отсталости , но мало помогает выявить легкую умственную отсталость .
При тестировании интеллекта у детей старше 3 лет используют преимущественно шкалы Векслера для детей дошкольного и младшего школьного возраста, позволяющие оценить умственное развитие детей 3-7 лет. 3-ю редакцию шкалы Векслера используют для тестирования детей, умственный возраст которых превышает 6 лет. Обе шкалы содержат ряд тестов для оценки речевого развития и навыков выполнения различных действий. При умственной отсталости результаты всех тестов обычно ниже средних, но иногда результаты тестов в 1-2 невербальных областях достигают средних. У детей школьного возраста можно использовать и шкалу оценки интеллекта Стэнфорда-Бине. Шкала содержит 15 тестов, с помощью которых оценивают четыре области интеллекта: речевые возможности , осмысление зрительной информации , навыки счетных операций и способность к кратковременному запоминанию . Тестирование позволяет (с известной осторожностью) судить о более сильных и более слабых сторонах интеллекта. У детей дошкольного возраста шкала Стэнфорда-Бине в определении умственной отсталости недостаточно информативна.
Тестирование адаптивных функций. Наиболее широко для исследования адаптивного поведения используется шкала адаптивного поведения Вайнленда (Vineiand). Она включает полуструктурированное интервью с родителем или другим ухаживающим лицом или учителем, посвященное четырем аспектам адаптивного поведения: общению с окружающими , повседневным жизненным навыкам , социализации и двигательным навыкам . Используют также шкалу независимого поведения Вудкока Джонсона (Woodcock-Johnson) и шкалу адаптивного поведения Американской ассоциации умственной отсталости. Обычно (но не всегда) показатели шкал оценки интеллекта и шкал оценки адаптивного поведения бывают близкими. Основные адаптивные возможности увеличиваются в ответ на реабилитационную терапию в большей степени, чем показатель IQ. Кроме того, показатели адаптивных возможностей зависят в определенной мере от причины умственной отсталости и ожиданий ухаживающих за больным лиц. Так, при синдроме Прадера-Вилли показатели адаптивных возможностей остаются на одном уровне вплоть до зрелого возраста, а при синдроме ломкой Х-хромосомы по мере взросления ребенка снижаются.
