Ангиофолликулярная гиперплазия лимфоузлов (синдром Каслмана)
Ангиофолликулярная гиперплазия лимфоузлов (синдром Каслмана) с преимущественным поражением средостения и забрюшинного пространства вызывается герпесвирусом человека типа 8 и, вероятно, обусловлена выработкой ИЛ-6 . Кроме первоначально описанной локализованной существует плазмоцитарная форма болезни, которой присуще многоочаговое поражение и прогрессирующее течение.
Клиническая картина:
- Лихорадка , недомогание , слабость .
- Увеличение, как правило, всех групп лимфоузлов .
- Спланхномегалия .
- Отеки (вплоть до анасарки ), выпот в серозных полостях .
- Поражение легких и ЦНС.
- Анемия , тромбоцитопения , поликлональная гипергаммаглобулинемия , повышение СОЭ .
Гистологически обнаруживается сохранение структуры лимфоузла с гиперплазией или гиалинозом герминативных центров и выраженной диффузной плазмоклеточной инфильтрацией.
Течение болезни прогрессирующее или волнообразное. Изредка развивается лимфома или саркома Капоши . Половина больных переживают 30 мес.
Лечение. Иногда помогают глюкокортикоиды и цитостатики . Имеются сообщения об эффективности антител к ИЛ-6 .
Смотрите также:
