Синдром POEMS
Синдром POEMS - полинейропатия с органомегалией. Название синдрома POEMS происходит из аббревиатуры английских слов: Polyneuropathy - полинейропатия , Organomegaly - спланхномегалия , poly-Endocrinopathy - полиэндокринопатия , Myeloma proteins - моноклональная гаммапатия , Skin lesions - поражения кожи .
Компоненты синдрома:
- тяжелая прогрессирующая сенсомоторная полинейропатия ,
Проявления эндокринных нарушениий :
- первичный гипогонадизм (у 70% больных),
- импотенция и гинекомастия у мужчин,
- ИНСД (у 50% больных).
При миеломной болезни скопления плазматических клеток вызывают склеротические поражения костей ; кроме того, плазматические клетки образуют моноклональные иммуноглобулины классов G и A . После лучевой терапии костных поражений часто наступает временная ремиссия других проявлении синдрома, в том числе ИНСД.
поражения кожи:
- гиперпигментация ,
- утолщение дермы ,
- гирсутизм ,
- потливость .
Полинейропатия встречается в 1,4% случаев миеломной болезни ; небольшую часть из них составляет синдром POEMS (Polyneuropathy - полинейропатия, Organomegaly - спланхномегалия, Endocrinopathy - эндокринопатии, Monoclonal gammopathy - моноклональная гаммапатия, Skin changes - поражение кожи).
Синдром проявляется тяжелой прогрессирующей сенсорно-моторной полинейропатией и остеосклерозом . У двух третей больных увеличена печень и увеличены лимфоузлы , а у трети - увеличена селезенка , что для миеломной болезни нехарактерно.
Гистологическая картина лимфоузла напоминает таковую при синдроме Каслмана , причиной которого считается гиперпродукция ИЛ-6 .
Эндокринопатия у женщин проявляется аменореей , у мужчин - импотенцией и гинекомастией . Из-за утраты тормозного влияния гипоталамуса возникает гиперпролактинемия ; возможен отек дисков зрительных нервов , повышение давления СМЖ и содержания в ней белка . Треть больных страдают инсулинонезависимым сахарным диабетом . Изредка встречаются гипотиреоз и надпочечниковая недостаточность . Поражение кожи многообразно: гиперпигментация , гипертрихоз , утолщение кожи , симптом барабанных палочек . Другие проявления болезни - отеки , асцит , плевральный выпот , лихорадка , тромбоцитоз .
Патогенез синдрома POEMS неизвестен.
У больных значительно повышены уровни провоспалительных цитокинов ( ИЛ-1бета , ИЛ-6 и ФНОальфа ) и понижен уровень трансформирующего фактора роста бета , подавляющего продукцию других цитокинов.
Лечение такое же, как при миеломной болезни .
Основной лабораторный маркер POEMS - парапротеин ( M-протеин ) который может представлять собой иммуноглобулин определенного класса, его компоненты или поликлональные антитела, направленные против нервной или иной ткани.
Резюме. Синдром POEMS встречается обычно при остеосклеротической форме миеломной болезни. Это полиорганное расстройство проявляется полинейропатией или хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией (Polyneuropathy), спланхномегалией (Organomegaly), эндокринопатиями (Endocrinopathy), моноклональной гаммапатией в основном с лямбда-цепями IgG и IgA (Monoclonal gammopathy) и поражением кожи - гиперпигментация , утолщение кожи , гипертрихоз (Skin changes). Бывают кахексия , лихорадка , отеки , телеангиэктазии , симптом барабанных палочек . Предполагают, что этот синдром вызывается провоспалительными цитокинами ; антитела к миелин-ассоциированному гликопротеиду отсутствуют. У больных синдромом POEMS, особенно при сочетании с ангиофолликулярной гиперплазией лимфоузлов , часто обнаруживают герпесвирус человека типа 8 .
Смотрите также:
