Аменорея: диагностика и лечение
Дифференциальная диагностика. При первичной аменорее возможны хромосомные или врожденные аномалии, такие как дисгенезия гонад , синдром трех Х-хромосом , изохромосомные аномалии , синдром тестикулярной феминизации и, изредка истинный гермафродитизм в дополнение к состояниям, вызывающим вторичную аменорею. Повышенный уровень ФСГ и ЛГ предполагает первичную недостаточность половых желез, а хромосомный анализ позволяет установить причину. Если первичная аменорея имеет место на фоне ускоренного полового развития, следует подозревать аномалию системы мюллерова протока . Заращенная девственная плевра является наиболее частой причиной и приводит к ежемесячно повторяющейся боли в животе, спустя какое-то время - к массе ниже средней линии живота, скоплению крови во влагалище, или гематокольпосу . Диагноз ставится на основании обследования входа во влагалище, обнаруживающего выпяченную девственную плеву голубоватой окраски. Если есть обструкция на уровне шейки матки, при бимануальном исследовании или УЗИ видна наполненная кровью матка ( гематометра ). Аплазия шейки или матки редко, но наблюдается и связана с крестцовой аплазией.
Причиной первичного или вторичной аменореи могут быть хронические заболевания, особенно связанные с плохим питанием или гипоксией тканей, а также сахарный диабет , воспаление кишечника , кистозный фиброз или цианотическая врожденная болезнь сердца . Как правило, болезнь диагностируется раньше, но иногда аменорея оказывается ее первым проявлением. Синдром поликистоза яичников является одним из наиболее частых эндокринных нарушений, поражающих женщин в менопаузе, и выражается от аномальных менструаций из-за аменореи до дисфункции маточного кровотечения. При аменорее возможна опухоль ЦНС , обычно краниофарингиома . Из опухолей гипофиза , которые редко бывают в подростковом возрасте, чаще других встречается пролактинома . При задержке полового развития или аменорее, даже в отсутствие других симптомов, следует подозревать нарушение функций щитовидной железы , в первую очередь гипертиреоз . Гипотиреоз может вызвать преждевременное половое развитие , но с ним может быть связана и задержка пубертата и аномальные маточные кровотечения . НПА , которая может быть как при первичной, так вторичной аменорее иногда путают с гипертиреозом, поскольку оба заболевания имеют ряд общих признаков: похудение , гиперактивность и изменение личности . Прием препаратов как разрешенных, так и запрещенных также может вызвать аменорею, а в случае фенотиазинов даже ложноположительную реакцию мочи на беременность. Поэтому необходимо точно выяснить, какие принимались препараты
Лабораторные исследования. Клиническое исследование причин задержки менархе ступенчатое и начинается с анамнеза и физикального обследования ( рис. 58.1 ). При вторичной аменорее ( рис. 58.2 ) ключевым анализом является тест на беременность, преимущественно количественное определение бета-субъединицы хорионического гонадотропина человека (ХГЧ) в сыворотке крови, который проводится независимо от сообщенных пациенткой сведений о половой связи или признаков вирилизации . Дальнейшее лабораторное исследованиe проводится по схеме и оценивается реакцией на начальное введение прогестерона или результатами определения эстрогена в вагинальных мазках. Прямая корреляция костного возраста и менструального возраста подчерчивает важность рентгенологического исследования перед проведением дальнейших анализов. Уровень ФСГ является критическим для определения наличия хромосомных аномалий (ФСГ более 25 мМЕ/ыл в сыворотке крови), или другой эндокринопатии, или опухоли ЦНС (ФСГ в норме или менее 5 мМЕ/мл).
При длительной аменорее (более 6 мес.) или постоянной олигоменорее в отсутствие видимых причин следует определить уровень ТТГ , ФСГ , ЛГ и пролактина в сыворотке даже при положительном отпете на прогестерон.
Повышенная концентрация ЛГ на фоне нормального уровня ФСГ требует определения избытка андрогена, несмотря на отсутствие явной вирилизации. Отношение ЛГ/ФСГ больше 3 и повышенный уровень свободного тестостерона обычно наблюдаются у подростков с синдромом поликистозных яичников (СПКЯ) . Для СПКЯ характерны гиперинсулинемия и повышенный риск сахарного диабета. Критериями для диагноза СПКЯ служат нерегулярность менструаций на фоне избытка андрогена и гирсутизм или угри . При повышенном уровне пролактина или клинических признаках опухоли ЦНС показана КТ или (лучше) МРТ головы.
Если эндокринологические показатели в норме, оценивают состояние эндометрия, для чего назначают 5 или 10 мг медроксипрогестерона ацетата внутрь в течение 5-10 дней. При нормальном эндометрии кровотечение должно начаться через 2-7 дней посте отмены препарата. Если оно не начинается, следует предполагать либо недостаточное примирование эстрогеном, либо аномалию матки, либо обструкцию пути оттока крови.
Лечение. После определения причины аменореи можно начать лечение. Koгда нарушение не подлежит восстановлению, можно рассмотреть вопрос об установлении регулярных псевдоменструаций, чтобы девочка чувствовала себя подобной своим сверстницам. Если результат вагинального мазка положителен в отношении эффекта эстрогена, регулярные циклы можно установить с помощью медроксипрогестерона в дозе 10 мг внутрь ежедневно в течение не меньше 10-12 дней в конце каждого месяца. При СПКЯ можно использовать его комбинацию с ОК . Пациенткам с дисгенезией половых желез следует давать конъюгированные эстрогены ( примарин внутрь в дозе 0,3 мг и увеличенной до 1,25 мг) для феминизации. После этого дают медроксипрогсстерон в дозе 10 мг внутрь на 10-21-й день цикла.
Смотрите также:
