Острые лейкозы: прогностические факторы и выживаемость
Достижение полной ремиссии - важнейший прогностический фактор при всех острых лейкозах. Ее критерии: содержание в костном мозге менее 5% бластов; нормальное число в крови эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов; исчезновение спланхномегалии ; нормализация общего состояния.
Неблагоприятные прогностические факторы при ОМЛ :
- Возраст старше 55 лет.
- Предшествующая миелодисплазия .
- Вторичный ОМЛ.
- Гиперлейкоцитоз в начале болезни.
- Неблагоприятные хромосомные аномалии (см. " Острые лейкозы: классификация ").
Прогноз при ОЛЛ . Различные варианты ОЛЛ сильно отличаются по биологическим свойствам, клинической картине и прогнозу. Самые важные прогностические факторы - это возраст, уровень лейкоцитов в дебюте болезни, иммунофенотип и цитогенетика.
Благоприятные прогностические факторы при ОЛЛ у взрослых. Исследовательская группа В по изучению рака и лейкозов выделила следующие признаки болезни, сочетающиеся с благоприятным прогнозом:
- Молодой возраст (взрослые до 30 лет, подростки).
- Лейкоцитоз до 30000 1/мкл.
- Отсутствие филадельфийской хромосомы .
2. Неблагоприятные прогностические признаки при ОЛЛ :
- Клинические признаки: возраст старше 60 лет; лейкоцитоз более 30000 1/мкл; позднее достижение полной ремиссии (более чем через 3-4 нед от начала лечения).
- Иммунофенотип: пре-B-лимфобластный лейкоз ; про-Т-, пре-Т- и T-лимфобластные лейкозы (у детей); B-лимфобластный лейкоз (при стандартной терапии).
- Цитогенетика и молекулярная генетика:
а). t(9;22)(q34;q11) (филадельфийская хромосома); химерный ген BCR-ABL1 - встречается у 25% взрослых с ОЛЛ.
б). t(1;19)(q23;p13) ; химерный ген TCF3-PBX1 (E2A-PBX1) - встречается у 25% детей с ОЛЛ.
в). перестройки в 11q23 , затрагивающие ген MLL , - неблагоприятный прогноз у грудных детей и взрослых.
г). t(4;11) ; химерный ген AFF1-MLL (AF4-MLL) . Типичные признаки этого варианта:
1) гиперлейкоцитоз (медиана - 180000 1/мкл);
2) В-клеточный фенотип, морфологический вариант L1 или L2 (см. Острые лейкозы: классификация );
3) незрелый иммунофенотип (несут CD19 и HLA-DR в отсутствие CD10 ), часто одновременно экспрессируются миелоидные антигены ( CD15 и CDw65 );
4) экспрессия P-гликопротеида (исследуют редко).
Результаты лечения и выживаемость при ОМЛ . Полная ремиссия достигается примерно у двух третей больных. Медиана их выживаемости составляет 12-24 мес, медиана длительности первой ремиссии - 10-12 мес. Около 20% больных, достигших ремиссии (5-15% общего числа), переживают 5 лет и, возможно, выздоравливают. Большинство рецидивов приходится на первые 3 года. Примерно половина больных в отсутствие неблагоприятных хромосомных аномалий выздоравливают. В то же время у больных старше 55-60 лет и при ОМЛ в исходе миелодиспластического синдрома длительная выживаемость не превышает 10-15%.
Результаты лечения и выживаемость при ОЛЛ :
- Дети из группы обычного риска (возраст от 1 до 9 лет, лейкоцитоз менее 50000 1/мкл, пре-В-клеточный фенотип, нет факторов неблагоприятного прогноза). При правильном лечении частота рецидивов меньше 20%, пятилетняя безрецидивная выживаемость - более 80%. После 4 лет полной ремиссии рецидивы крайне редки.
- Дети из группы высокого риска (с неблагоприятными прогностическими факторами) по длительности ремиссии и выживаемости не отличаются от взрослых, хотя в некоторых исследованиях четырехлетняя безрецидивная выживаемость доходила до 70%. У грудных детей выживаемость не превышает 2 лет.
- У взрослых и подростков медиана длительности первой ремиссии составляет 12-24 мес, медиана выживаемости - 24-30 мес. У молодых людей (от 17 до 21 года) выживаемость значительно возрастает при лечении по интенсивным схемам, используемым у детей. У больных старше 60 лет с исходным лейкоцитозом медиана выживаемости не превышает 18 мес.
Смотрите также:
