Острые лейкозы: классификация


I. Классификация острых лейкозов FAB была впервые опубликована в 1976 г. (выделенные в ней варианты острых лейкозов (M1-М7 и L1-L3) - см. Приложение В-7 , п. I):

- Цитологическая картина острых лейкозов - см. Приложение В-7 , п. I.

- Палочки Ауэра представляют собой патологические скопления цитоплазматических гранул. Они специфичны для ОМЛ , но встречаются не всегда.

- Цитохимия. Для определения принадлежности незрелых клеток используют цитохимические методы, прежде всего окраску на миелопероксидазу и неспецифическую эстеразу ( Приложение В-7 , п. II). Миелопероксидазу выявляют также с помощью проточной цитофлюориметрии.

- Иммунологические маркеры, выявляемые проточной цитофлюориметрией, позволяют не только отличать ОМЛ от ОЛЛ , но и определять его варианты ( Приложение В-7, п. II ). Так, антитела к тромбоцитарным гликопротеидам CD41 и CD61 используются в диагностике мегакариобластного лейкоза (вариант М7). В некоторых центрах проточная цитофлюориметрия заменяет цитохимические исследования. Наиболее информативны антигены миелоидных клеток ( CD13 и CD33 ), моноцитов (особенно CD111b и CD14 ) и клеток- предшественников ( CD34 и HLA-DR ).

II. Классификация острых лейкозов ВОЗ была разработана для замены классификации FAB, поскольку последняя основана на морфологических и цитохимических признаках и не отражает генетического и клинического разнообразия острых лейкозов. Классификация ВОЗ представлена ниже, в скобках указаны соответствующие варианты по классификации FAB и относительная частота лейкоза.

1). ОМЛ , не отнесенные к другим категориям:

- Недифференцируемый ОМЛ (М0), 5%.

- ОМЛ без признаков созревания (M1), 10%.

- ОМЛ с признаками созревания (М2), 30-45%.

- Острый миеломонобластный лейкоз (М4), 15-25%.

- Острый монобластный лейкоз (М5а, М5b), 5-8%.

- Острый эритромиелоз (острый эритробластный лейкоз , М6), 5-6%.

- Острый мегакариобластный лейкоз (М7), 3-5%.

- Острый панмиелоз с миелофиброзом (острый миелофиброз , М7), редко.

- ОМЛ с базофилией , очень редко.

- Хлорома (гранулоцитарная саркома) - внекостномозговая опухоль из миелобластов или монобластов.

2) ОМЛ со специфическими хромосомными аномалиями ( табл. 25.1 ):

- Острый миеломонобластный лейкоз с эозинофилией и inv(16)(p13;q22) или острый миеломонобластный лейкоз с эозинофилией и t(16;16)(p13;q22) (М4Ео), 10-12%.

- Острый промиелоцитарный лейкоз с t(15;17)(q21;q11) и его варианты (МЗ, M3v), 5-8%.

- ОМЛ с t(8;21)(q22;q22) ; RUNX1-RUNX1T1 (AML1-ETO) (М2), 5-12%.

- ОМЛ с перестройками в 11q23 (М5 или M1), 5-6%.

3) ОМЛ с многоростковой дисплазией (М2 или Мб):

- развившийся в исходе миелодиспластического синдрома или миелопролиферативного заболевания ;

- без предшествующего миелодиспластического синдрома.

4). Вторичные OMJ1 и миелодиспластические синдромы, вызванные алкилирующими средствами , ингибиторами ДНК-топоизомеразы II и другими препаратами.

III. Два важнейших отличия классификаций FAB и ВОЗ:

- По классификации ВОЗ для установления диагноза ОМЛ достаточно, чтобы содержание бластов в костном мозге составляло 20% (по классификации FAB - 30%).

- При выявлении опухолевого клона со специфическими хромосомными аномалиями: t(8;21)(q22;q22) , t(16;16)(p13;q22) , inv(16)(p13;q22) или t(15;17)(q22;q12) - ОМЛ диагностируется независимо от содержания бластов.

IV. Разделение ОМЛ на две группы важно для оценки прогноза.

- ОМЛ, развившиеся в исходе миелодиспластического синдрома, характеризуются многоростковой дисплазией костного мозга, неблагоприятными хромосомными аномалиями и неэффективностью лечения. Заболеваемость увеличивается с возрастом, что согласуется с гипотезой о возникновении миелодиспластических синдромов и лейкозов в их исходе в результате накопления хромосомных аномалий стволовых кроветворных клеток.

- Первичные ОМЛ обычно не сопровождаются многоростковой дисплазией. Характерны сравнительно благоприятные хромосомные аномалии, эффективность лечения и относительно высокая выживаемость. Эти лейкозы встречаются во все периоды жизни, но преобладают в детском и юношеском возрасте.

Смотрите также:

  • Острые лейкозы: диагностика
  • Острые лейкозы: прогностические факторы и выживаемость
  • Лечение острого промиелоцитарного лейкоза
  • Особенности острого промиелоцитарного лейкоза
  • Острые лейкозы: патологическая анатомия и течение
  • ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ