Саркома: естественное течение
Обычно саркомы возникают вне связи с мезенхимными доброкачественными опухолями . Злокачественное перерождение последних и снижение степени дифференцировки сарком наблюдается лишь изредка. Опухоль растет единым конгломератом по фасциальным пространствам , инфильтрируя нервные волокна, мышцы и сосуды. При физикальном исследовании местное распространение опухоли обычно сильно недооценивается.
Степень злокачественности помогает предсказать течение болезни. При низкой степени злокачественности опухоль обычно остается локализованной, при высокой (особенно с обширными некрозами) характерно раннее метастазирование. Синовиальная саркома , рабдомиосаркома , саркома Юинга , а также большинство остеогенных сарком имеют высокую степень злокачественности.
Локализация саркомы часто отражает ее гистогенез.
- Саркомы головы и шеи : рабдомиосаркома (у детей); ангиосаркома (у пожилых); остеогенная саркома (челюсть).
- Саркомы дистальных отделов конечностей - эпителиоидная саркома ; синовиальная саркома ; светлоклеточная саркома .
- Саркома проксимальных отделов большеберцовой и плечевой костей , саркома бедренной кости - остеогенная саркома .
- Саркома мезотелия - мезотелиома .
- Саркомы ЖКТ , саркома забрюшинного пространства , саркома брыжейки - лейомиосаркома ; липосаркома ; стромальные опухоли ЖКТ ; десмопластическая мелкоклеточная опухоль .
- Саркомы мочеполовой системы - рабдомиосаркома (у детей); лейомиосаркома (у взрослых).
- Саркомы кожи - ангиосаркома , лимфангиосаркома ; саркома Капоши ; эпителиоидная саркома ; выбухающая дерматофибросаркома (на туловище).
Метастазирование сарком обычно гематогенное. Чаще всего возникают метастазы в легкие. Метастазы в печень бывают при саркомах ЖКТ и саркомах женских половых органов . Липосаркомы конечностей могут метастазировать в забрюшинное пространство. Другие метастазы (в кости, подкожную клетчатку, головной мозг) встречаются реже и обычно уже на фоне метастазов в легкие.
Метастазы в лимфоузлы дают: рабдомиосаркома ; синовиальная саркома ; эпителиоидная саркома .
Низкий риск метастазов (прогноз благоприятный): липосаркома (миксоидная и высокодифференцированная); фибросаркома (врожденная и высокодифференцированная); злокачественная фиброзная гистиоцитома (поверхностная); выбухающая дерматофибросаркома ; паростальная остеогенная саркома ; саркома Капоши в отсутствие ВИЧ- инфекции.
Паранеопластические синдромы :
- Гипогликемия (особенно при забрюшинной фибросаркоме ).
- Гипертрофическая остеоартропатия ( саркома плевры и саркома средостения ).
- Гипокальциемия .
- Остеомаляция .
Смотрите также:
