Хронический миелолейкоз: определение стадии
I. Группы риска. Отдельно взятые факторы риска при ХМЛ малозначимы. Некоторые центры разрабатывают многофакторные прогностические модели (например, индекс Сокала ), которые более значимы, чем проводимое лечение. К неблагоприятным прогностическим факторам относятся следующие:
- Возраст старше 50 лет.
- Спленомегалия .
- Бластоз в крови .
- Эозинофилия .
- Базофилия (3% и более).
- Тромбоцитоз (1500000 1/мкл и более).
II. Прогрессирование. В развернутой стадии образ жизни больных ХМЛ меняется мало. Поэтому любые отклонения в состоянии больного могут говорить о переходе в стадию ускорения или в бластный криз (см. " Хронический миелолейкоз: патогенез и течение ").
Стадия ускорения, критерии ВОЗ (достаточно любого):
- В крови или костном мозге 10-19% бластов.
- Базофилия более 20%.
- Тромбоцитоз более 1000000 1/мкл, не поддающийся лечению, или тромбоцитопения менее 100000 1/мкл, не связанная с лечением.
- Неуклонный рост селезенки или уровня лейкоцитов, не поддающийся лечению.
- Цитогенетические признаки клональной эволюции (появление дополнительных хромосомных аномалий).
- Пролиферация мегакариоцитов , образующих скопления или пласты, с выраженным ретикулиновым или коллагеновым фиброзом или значительной дисплазией гранулоцитарного ростка .
Надвигающийся бластный криз:
- Клинические признаки.
- Анемия , тромбоцитопения , нейтропения , нарастающая базофилия , повышение активности ЩФ нейтрофилов , быстро нарастающий лейкоцитоз или лейкоэритробластическая картина крови ; ранее терапия была эффективной.
Бластный криз, критерии ВОЗ (достаточно любого):
- В крови или костном мозге 20% и более бластов.
- Экстрамедуллярные очаги бластной инфильтрации (например, в костях, лимфоузлах).
- Крупные очаги или скопления бластов в костном мозге.
III. Выживаемость. Медиана выживаемости для группы высокого риска составляет 3,5 года, промежуточного - 5 лет, низкого - более 8 лет. При ХМЛ без филадельфийской хромосомы медиана выживаемости меньше (9-15 мес). Больные с бластным кризом живут обычно 2-4 мес.
