BIOT
BIOTINE , биотин ( Рис.20.3(БХ) Биотин )
Биотин - один из водорастворимых витаминовв группы B. Он является производным имидазола и широко распространен в натуральных пищевых продуктах. Значительную долю потребностей человека в биотине, вероятно, обеспечивают бактерии кишечника.
Биотин функционирует как компонент специфических мультисубъединичных ферментов, катализирующих реакции карбоксилирования ( Пируваткарбоксилаза , Ацетил-CoA-кар-боксилаза , Пропионил-CoA-карбоксилаза , бета-Метилкротонил-CoA-карбоксилаза , см. Табл.20.1(БХ) Биотинзависимые ферменты животных ). Он связан с апоферментом амидной связью, образуемой с эпселон-аминогруппой остатка лизина.
Для всех апоферментов карбоксилаз имеется, по-видимому, единственный фермент, катализирующий присоединение биотина к специфическому остатку лизина. Этот фермент был назван синтетазой холокарбоксилазы . При отсутствии фермента субстраты биотинзависимых карбоксилаз накапливаются и могут быть обнаружены в моче. К числу этих метаболитов относятся лактат , метилкротонат[бета-] , гидроксиизовалерат[бета-] и гидроксипропионат[бета-] . У детей с недостаточностью этого фермента развивается дерматит, замедленный рост, наблюдаются алопеция , расстройство мышечной деятельности и, в некоторых случаях, заболевания, связанные с ослаблением функции иммунной системы .
Смотрите также:
