Пропионил-CoA-карбоксилаза
Карта белка пропионил-CoA-карбоксилазы
Пропионил КоА карбоксилаза - митохондриальный матричный биотин зависимый фермент, катализирующий карбоксилирование пропионил- КоА в D-метилмалонил-КоА ( Rosenberg L.E.,1983 ).
Данный фермент играет существенную роль в метаболизме четных жирных кислот , аминокислот с разветвленной цепью (валина, лейцина, изолейцина), а также метионина и треонина.
Фермент состоит из четырех (или шести) альфа биотинсодержащих субъединиц (70000-72000 kDa) и четырех (или шести) бета субъединиц (54000-56000 kDa) по данным разных авторов ( Kalousek F.,1980 ; Haase F.C.,1984 ). Предшественники альфа и бета субъединиц синтезируют- ся в цитоплазме на полисомах. При транспортировке в митохондрии при прохождении через митохондриальную мембрану отщепляется NH2-терминальная лидерная последовательность ( Kraus J.P.,1981 ; Kraus J.P.,1983 ).
Установлено, что для свертывания пептидных цепей и сборки пропионил КоА карбоксилазы требуется наличие шаперонов - белков Hsp 60/10 , Gro ES , Gro EL в прокариотической клетке (E.coli) и белков Hsp 60/10 , cpn 60 , cpn 10 в эукариотической клетке ( Kelson T.L.,1996 ).
Пропионовая ацидемия: Биохимия
Смотрите также:
