IDS (Идуронатсульфатаза)

Лизосомная гидролаза - идуронатсульфатаза (iduronate-2-sulfatase; IDS; EC 3.1.6.13) участвует в первой катаболической реакции распада двух гликозамингликанов - гепарансульфата и дерматансульфата. Вследствие блокировки данной реакции происходит процесс накопления вышеуказанных протеингликанов в клетках соединительной ткани и частичной экскрецией их с мочой.