Параганглиома: общие сведения
Параганглиомы сходны с нейробластомами , но прогноз несколько лучше.
Параганглиома исходит из параганглиев , производных нервного гребня . Они служат хеморецепторами и находятся по всему туловищу вблизи симпатического ствола . Половина случаев приходится на область головы и шеи, особенно на бифуркацию сонной артерии ( опухоли сонного гломуса ) и верхнюю луковицу внутренней яремной вены ( опухоли яремного гломуса ), остальные - на средостение, забрюшинное пространство и малый таз. В принципе, феохромоцитому можно рассматривать как параганглиому надпочечника .
Заболеваемость. Параганглиома - редкая опухоль, выделяют семейные (в основном у мужчин) и спорадические (в основном у женщин) случаи. Семейная параганглиома бывает множественной у 25-50% больных, спорадическая ? у 10%.
Естественное течение. Опухоль медленно, но неуклонно растет. Прогноз зависит не от гистологической картины (как правило, параганглиомы доброкачественные), а от течения болезни. Симптомы зависят от локализации и клеточного состава опухоли. Около 5% опухолей выделяют нейропептиды и катехоламины , и клиническая картина напоминает феохромоцитому . Метастазы возникают редко, могут поражаться лимфоузлы, легкие, печень, селезенка, костный мозг.
Диагностика. Всегда следует помнить о том, что может быть несколько опухолей, особенно при семейных параганглиомах . Необходимо исключить гиперсекрецию катехоламинов . Распространенность опухоли оценивают с помощью КТ или МРТ. Артериографию используют для эмболизации сосудов опухоли перед ее удалением и для выявления коллатералей. Определить локализацию как параганглиомы, так и феохромоцитомы позволяет сцинтиграфия с мета-131I-бензилгуанидином. Выполнять биопсию надо с осторожностью, так как эти опухоли богаты сосудами, часто бывает достаточно пункции.
Лечение. Основной метод лечения - операция, особенно при небольших опухолях в области головы и шеи; хирург должен иметь опыт операций на сосудах. Облучение помогает остановить рост опухоли и лучше всего подходит для крупных опухолей и случаев с прорастанием кости, особенно у пожилых. Химиотерапия помогает плохо. В некоторых случаях опухоль долгие годы растет бессимптомно, и можно ограничиться наблюдением.
ЛИТЕРАТУРА:
Al-Mefty О, TeixeiraA. Complex tumors of the glomus jugulare: Criteria, treatment, and outcome. J Neurosurg 2002; 97:1356.
Fitoussi O, et al. Advanced paraganglioma: a role for chemotherapy? Med Pediatr Oncol 1999; 33:129.
Смотрите также:
