Половое развитие преждевременное ложное
Ложное преждевременное половое развитие не зависит от секреции гонадолиберина и не связано с первичными нарушениями секреции гонадотропных гормонов.
Ложное преждевременное половое развитие у девочек:
I. Заболевания яичников :
- Гранулезоклеточная опухоль : костный возраст опережает паспортный; высокий уровень эстрогенов+ , низкое содержание ФСГ и ЛГ ; в 30% случаев опухоль злокачественная, обычно пальпируется; наблюдаются маточные кровотечения, хотя лобковое оволосение отсутствует и молочные железы не развиваются.
- Лютеома : высокий уровень эстрогенов и прогестерона ; высокое содержание прегнандиола в моче.
- Фолликулярная киста яичника : самое частое эстроген-секретирующее новообразование у девочек; объемное образование или боли в животе; рекуррентные признаки преждевременного полового развития; нециклические менструации; нередко встречается у девочек, родившихся недоношенными.
II. Феминизирующие (эстрогенсекретирующие) опухоли надпочечников .
III. Гиперплазия сетчатой зоны коры надпочечников (очень редко).
Ложное преждевременное половое развитие у мальчиков ( заболевания надпочечников или яичек ):
- ВГКН (например, недостаточность 21-гидроксилазы или 11бета-гидроксилазы ).
- Вирилизирующие опухоли надпочечников .
- Лейдигома .
- Семейный тестостероновый токсикоз - не зависящее от гонадотропных гормонов преждевременное созревание клеток Лейдига , клеток Сертоли и сперматогенных клеток . Лечение: медроксипрогестерона ацетат , кетоконазол , спиронолактон (или флутамид , нилутамид ) в сочетании с тестолактоном .
Ложное преждевременное половое развитие у девочек и мальчиков:
- Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта : характерная триада признаков - светло-коричневая пятнистая пигментация кожи , напоминающая географическую карту; полиоссальная фиброзная остеодисплазия ; ложное преждевременное половое развитие (не зависящее от гонадолиберина и гонадотропных гормонов). Синдром вызван генетическим дефектом белка Gsальфа , сопрягающего рецепторы ЛГ и ФСГ в гонадах с аденилатциклазой . Мутантный белок постоянно активирует аденилатциклазу в отсутствие гонадотропных гормонов. Чаще встречается у девочек; у мальчиков изменения в яичках и гормональные нарушения, как при семейном тестостероновом токсикозе . У некоторых девочек повышены уровни гонадотропных гормонов . В таких случаях наблюдается истинное преждевременное половое развитие . Лечение: тестолактон или медроксипрогестерона ацетат .
- Первичный гипотиреоз : повышение уровня тиролиберина стимулирует секрецию пролактина и ФСГ . Преждевременное половое развитие проявляется увеличением молочных желез и галактореей .
- Синдром Пейтца-Егерса ( наследственный полипоз ЖКТ ): светло-коричневая пятнистая пигментация кожи и слизистых и полипоз ЖКТ . В редких случаях выявляются опухоли из клеток половых шнуров ( гранулезоклеточная опухоль , лейдигома ) и другие опухоли яичников или яичек . Необходимо регулярно проводить УЗИ малого таза и половых желез.
- Ятрогенное .
Смотрите также:
