Синдром Пейтца-Егерса
Для синдрома Пейтца-Егерса характерен полипоз тонкой кишки , иногда в сочетании с полипозом желудка и полипозом толстой кишки. При этом это ювенильные полипы ( гамартомы ). Такие полипы озлокачествляются редко: при локализации полипов в желудке, в двенадцатиперстной кишке и в толстой кишке риск их злокачественного перерождения составляет около 6%..
Синдром наследуется аутосомно-доминантно. Кожным проявлением синдрома Пейтца-Егерса служат лентиго (множественные пигментные пятна на коже и слизистых), которые локализуются преимущественно вокруг носа и вокруг рта, на кистях и стопах, а также на слизистой рта. Пята на лице могут со временем исчезнуть, но на слизистой рта они сохраняются на всю жизнь. Подобные высыпания на слизистой рта встречаются также при первичной надпочечниковой недостаточности и как вариант нормы у представителей цветных рас . При синдроме Пейтца-Егерса выявляют также иногда и опухоли яичников .
Помимо полипов при синдроме Пейтца-Егерса наблюдаются рак яичников , рак молочной железы , рак поджелудочной железы и рак тела матки .
Резюме. Синдром Пейтца-Егерса (см. табл. 9.3 ) - наследственный полипоз ЖКТ и поражение кожи. На красной кайме губ, в полости рта, вокруг глаз, носа и рта, а также на пальцах рук и ног появляются коричневые или черные пигментные пятна на первом году жизни . В подростковом возрасте пятна обычно исчезают.
Смотрите также:
