Феохромоцитома, синдромы МЭН и сопутствующие опухоли

Примерно в 10% случаев феохромоцитома является семейным заболеванием и наследуется аутосомно-доминантно. Феохромоцитомы и сопутствующие опухоли щитовидной железы и нервной ткани имеют нейроэктодермальное происхождение, о чем свидетельствует наличие во всех этих опухолях нейрон-специфической енолазы . По-видимому, возникновение таких опухолей обусловлено нарушениями пролиферации и дифференцировки клеток нервного гребня .

МЭН типа IIа . Этот наследственный синдром обусловлен дефектом одного из локусов 10-й хромосомы . Компоненты синдрома: медуллярный рак щитовидной железы , гиперплазия или аденома паращитовидных желез (клинически проявляются гиперпаратиреозом ), феохромоцитома и (реже) двусторонняя гиперплазия коры надпочечников .

МЭН типа IIb . Компоненты синдрома: феохромоцитома , медуллярный рак щитовидной железы , невромы слизистых , утолщение роговичных нервов , ганглионевромы ЖКТ ; нередко марфаноподобная внешность .

Другие сопутствующие синдромы. У 5% больных с феохромоцитомой имеется нейрофиброматоз ( болезнь Реклингхаузена ). Описано сочетание феохромоцитомы, нейрофиброматоза и соматостатинсодержащей карциноидной опухоли двенадцатиперстной кишки . Наблюдали сочетание феохромоцитомы с болезнью Гиппеля-Линдау ( ретиноцеребеллярным гемангиобластоматозом ) и акромегалией .