Микросфероциты
Микросфероциты - это шаровидные эритроциты, появление которых обусловлено дефектом одного из белков цитоскелета эритроцитов ( рис. 109.2 ). В результате теряется часть мембраны эритроцита, уменьшается отношение площади поверхности к объему, и эритроцит превращается в микросфероцит.
В большинстве случаев заболевание наследуется аутосомно-доминантно. Распространенность его составляет 1 на 1000-4500.
У родственников 20% больных гематологические нарушения отсутствуют, что указывает либо на аутосомно-рецессивное наследование, либо на спонтанную мутацию (наблюдается сравнительно редко).
В мазке крови микросфероциты имеют вид мелких клеток без центрального просветления (цв. рис. IV. 10 ).
Поскольку у микросфероцитов снижено отношение площади поверхности к объему, они способны вместить меньше воды и гемолизируются в гораздо менее гипотоничных растворах, чем нормальные эритроциты. Пока содержание микросфероцитов не превышает 1-2%, результаты этого исследования остаются в пределах нормы.
Дефекты белков цитоскелета приводят к тому, что мембрана эритроцитов утрачивает стабильность и ее участки отщепляются. Эритроцит превращается в микросфероцит, не способный к деформации. Микросфероциты не могут пройти через красную пульпу селезенки, в особенности протиснуться через щели в стенках ее синусов. Оказавшись в условиях гипоксии , в которых невозможно поддерживать метаболизм, микросфероциты теряют еще часть мембраны. В результате в крови появляется субпопуляция совершенно круглых эритроцитов.
Смотрите также:
