Синдром Линча: характерные признаки
Характерные признаки синдром Линча:
- гистологически подтвержденный рак толстой кишки у трех и более родственников, один из которых состоит в кровном родстве первого порядка с двумя другими;
- наличие в семейном анамнезе одного или нескольких случаев рака толстой кишки в возрасте до 50 лет;
- наличие рака толстой кишки у представителей как минимум двух поколений.
В отличие от аденоматозного полипоза толстой кишки при синдроме Линча часто страдает проксимальный отдел толстой кишки. У половины больных рак толстой кишки выявляют до 50 лет, что на 10-15 лет раньше, чем среди населения в целом. В таких семьях часто наблюдаются первично-множественные злокачественные опухоли; женщины особенно предрасположены к развитию рака яичников и рака тела матки . Поэтому всем членам семьи по достижении 25 лет рекомендуют каждые два года проводить колоноскопию, а женщинам - время от времени еще и УЗИ малого таза и биопсию эндометрия.
Главной чертой этого синдрома является развитие опухолей толстого кишечника (так называемый "наследственный неполипозный колоректальный рак") и/или опухолей яичника [ Lengauer, ea 1997 , Lynch, ea 1997 , Lynch, ea 1997 , Angioli, ea 1998 ]. (Преимущественное возникновение именно опухолей кишечника при дефектах этой системы репарации, возможно, связано с высочайшим пролиферативным потенциалом клеток на дне кишечных крипт , что, естественно, ведет и к более частому появлению ошибок репликации .)
Смотрите также:
