Синдром Шегрена (сухой синдром)
Синдром Шегрена - аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Характеризуется вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слезных, и хроническим прогрессирующим течением.
В происхождении заболевания, по-видимому, играют роль вирусная инфекция и генетическая предрасположенность.
Проявления: сухой кератоконъюнктивит , светобоязнь , уменьшение слезоотделения , сухость слизистой оболочки рта , увеличение слюнных желез , прогрессирующий кариес зубов .
Внежелезистые проявления: артралгии , миалгии , лимфаденопатия , поражения дыхательных путей , почек , синдром Рейно и др.
Клиническая картина. Синдром Шегрена - это сочетание сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии (сухость во рту) с симптомами ревматоидного артрита или других аутоиммунных заболеваний. Сухость слизистых обусловлена лимфоцитарной инфильтрацией слезных, слюнных и других экзокринных желез по ходу ЖКТ и дыхательных путей. У половины боьлных отмечаются утренняя скованность , артралгия и артрит .
Если проявления заболевания не удовлетворяют критериям ревматоидного артрита , СКВ , системной склеродермии или системных васкулитов , ставят диагноз первичного синдрома Шегрена .
У 20-25% больных заболевание удовлетворяет критериям перечисленных заболеваний, в этом случае говорят о вторичном синдроме Шегрена .
Диагностика. Диагноз сухого кератоконьюнктивита ставят при снижении секреции слезной жидкости. Для этого используют пробу Ширмера .
Лабораторные исследования. У половины больных синдромом Шегрена повышен уровень IgG в сыворотке. Типично появление криоглобулинов. У 90% больных с артритом обнаруживают ревматоидный фактор , который иногда выявляется до появления артрита. У 70% больных методом иммунофлюоресценции выявляют антинуклеарные антитела (тип окрашивания - диффузный или пятнистый. Часто определяются антитела к одноцепочечной ДНК . Антитела к антигену Ro/SS-A обнаруживаются у 70%, антитела к антигену La/SS-B - у 40%, антитела к тиреоглобулину - у 35% больных синдромом Шегрена. У некоторых больных титр антинуклеарных антител и ревматоидного фактора бывает очень высоким (намного выше, чем при ревматоидном артрите и СКВ ).
При биопсии нижней губы обнаруживают лимфоцитарную инфильтрацию слюнных желез. Возможно развитие лимфом (обычно В-клеточных лимфом или гистиоцитарных лимфом ) и макроглобулинемии Вальденстрема . В этом случае снижается уровень IgG и титр ревматоидного фактора.
Сцинтиграфия с технецием и рентгеноконтратное исследование околоушных желез выявляют очаговый захват радиофармпрепарата и увеличение протоков желез.
Лечение. При сухости глаз закапывают 0,5% раствор метилцеллюлозы (обычно 5 раз в сутки), при сухости во рту рекомендуют запивать пищу водой. При выраженной сухости ротоглотки используют пластиковую бутылку- пульверизатор с 1% водным раствором глицерина. Неприятные ощущения, связанные с сухостью слизистых, можно уменьшить, увлажняя воздух в помещении. Поскольку при синдроме Шегрена повышен риск кариеса , необходим тщательный уход за зубами. Фонд помощи больным синдромом Шегрена публикует списки безрецептурных средств, стимулирующих секреторную активность слизистых и увлажняющих глаза. При язвах коньюктивы и язвах роговицы применяют борную мазь , на пораженный глаз накладывают повязку. С симптоматической целью применяется пилокарпин , 5 мг внутрь 3 раза в сутки. При обострении показаны кортикостероиды для местного применения , однако их частое использование повышает риск грибковых и бактериальных инфекций . По предварительным данным, при синдроме Шегрена эффективно лечение гидроксихлорохином в течение 1-3 лет. Кортикостероиды и циклофосфамид для приема внутрь назначают только при выявлении злокачественного новообразования . В этом случае дополнительно назначают другие цитостатики и проводят лучевую терапию.
Синдром Шегрена повышает риск лимфом в 44 раза (особенно В-клеточных). В течение нескольких лет до развития лимфомы может наблюдаться псевдолимфома .
Синдром Шегрена и аутоиммунное поражение почек
Синдром Шегрена и тубулоинтерстициальное поражение почек
Смотрите также:
