Склероз туберозный
Наследственное заболевание из группы факоматозов , характеризующееся опухолеподобным разрастанием глии в головном мозге.
Самые частые проявления этого системного заболевания - поражения кожи и гамартомы ЦНС . Нередко вовлекаются и почки: как правило, с обеих сторон находят ангиомиолипомы почек . Встречаются и кисты почек , напоминающие аутосомно-доминантный поликистоз почек .
Патогномоничный морфологический признак туберозного склероза - внутренняя выстилка кист крупными клетками с эозинофильной цитоплазмой, образующими гиперпластические узелки, которые могут заполнять полость кисты.
Заболевание наследуется аутосомно-доминантно, хотя встречаются и спорадические случаи. Генетические дефекты локализованы на 9-й хромосоме и 16-й хромосоме .
Если внепочечные проявления выражены слабо, то туберозный склероз можно спутать с аутосомно-доминантным поликистозом почек .
Смотрите также:
