Феохромоцитома: общие сведения
Феохромоцитомы представляют собой опухоли мозгового слоя надпочечников и хромаффинных параганглиев симпатического ствола , секретирующая катехоламины, которые обычно не диагностируются до тех пор, пока не начнут продуцировать и секретировать адреналин и норадреналин в количествах, достаточных для появления тяжелого гипертонического синдрома . При феохроиоцитоме часто бывает повышено отношение норадреналин: адреналин. Возможно, именно этим и объясняются различия в клинических проявлениях, поскольку норадреналину приписывают основную роль в патогенезе гипертонии, а адреналин считают ответственным за гиперметаболизм.
Феохромоцитома служит причиной 0,1-0,2% всех случаев артериальной гипертонии . 10% феохромоцитом злокачественны, 10% имеют двустороннюю локализацию и 10% располагаются вне надпочечников. Феохромоцитома может быть одним из проявлений МЭН типа IIa ( медуллярный рак щитовидной железы , гиперпаратиреоз и феохромоцитома); она нередко встречается при нейроэктодермальных заболеваниях - нейрофиброматозе , синдроме Стерджа-Вебера , болезни Гиппеля-Линдау и туберозном склерозе . При этих наследственных синдромах, а также у детей чаще встречаются множественные феохромоцитомы.
Обычно феохромоцитома доброкачественная, высокодифференцированная опухоль, не дающая метастазов. Феохромоцитома может быть компонентом МЭН типов IIа и IIb .
Распространенность. Феохромоцитома - очень редкая опухоль, относится к АПУДомам ; симптомы обусловлены секрецией катехоламинов . Она входит в ряд наследственных синдромов :
- МЭН типа II .
- Семейная феохромоцитома (наследование доминантное).
Гистогенез. Опухоль исходит из мозгового вещества надпочечников (в 90% случаев) или симпатических параганглиев, лежащих от бифуркации аорты ( аортальный поясничный параганглий, или орган Цукеркандля ) до бифуркации сонных артерий ( сонный гломус ). Двусторонние опухоли часто бывают при наследственных синдромах, в остальных случаях они составляют 10%.
Метастазы в кости, печень и легкие возникают у 10% больных, хотя морфологически эта опухоль доброкачественная. Они растут медленно, но в итоге ведут к смерти, часто за счет сердечно-сосудистых осложнений.
Гипергликемия - частый симптом феохромоцитомы. Кроме того, повышен риск желчнокаменной болезни .
Паранеопластические синдромы: эритроцитоз ; гиперкальциемия ; синдром Кушинга .
Смотрите также:
