Системная склеродермия
При системной склеродермии происходит атрофия гладких мышц пищевода, в связи с чем ослабляются сокращения нижних двух третей пищевода и развивается несостоятельность нижнего пищеводного сфинктера. Стенка пищевода истончается и нередко подвергается очаговому фиброзу .
Первое проявление поражения пищевода - дисфагия , при этом нарушается проходимость твердой пищи . В положении лежа может быть нарушена проходимость и жидкой пищи. Иногда наблюдаются изжога и регургитация , причиной которых служит желудочно-пищеводный рефлюкс . Рефлюкс-эзофагит , в свою очередь, ведет к стриктурам пищевода и усугублению дисфагии .
При рентгенологическом исследовании с бариевой взвесью отмечаются расширение пищевода и отсутствие перистальтики в средней и нижней третях. Зияние нижнего пищеводного сфинктера обусловливает беспрепятственный заброс желудочного содержимого в пищевод ( рис. 283.1 ). Возможны изъязвление слизистой пищевода и стриктура пищевода .
При пищеводной манометрии амплитуда сокращений нижних двух третей пищевода резко снижена, при этом сокращения могут быть как перистальтическими, так и одновременными. Базальное давление в зоне нижнего пищеводного сфинктера понижено, но расслабление сфинктера не нарушено ( рис. 283.3 ).
Нарушения моторики пищевода часто наблюдаются у больных с синдромом Рейно .
У больных с системной склеродермией при пневмосклерозе был отмечен повышенный риск бронхиолоальвеолярного рака , однако в последних исследованиях связи между этими заболеваниями не обнаружено. Ниже перечислен ряд близких к склеродермии заболеваний, при которых повышен риск злокачественных новообразований:
- Ладонный фасциит и полиартрит . При этом синдроме в результате утолщения ладонного апоневроза может развиться контрактура Дюпюитрена . Иногда через несколько месяцев обнаруживают злокачественную опухоль, чаще рак яичников .
- Рефлекторная симпатическая дистрофия по некоторым проявлениям может напоминать ладонный фасциит и полиартрит. Поражение рук развивается при периферической опухоли верхней доли легкого ( синдром Панкоста ), а поражение ног - при опухолях женских половых органов .
Эффективных методов лечения нет.
Системная склеродермия и поражение почек
Системная склеродермия: нарушения всасывания
Смотрите также:
