Ювенильный дерматомиозит: диагностика
I. Лабораторная диагностика.
Общий анализ крови в остром периоде ювенильного дерматомиозита, как правило, не изменен или возникают умеренное повышение СОЭ (20-30 мм/ч), небольшой лейкоцитоз (10-129/л), нормохромная анемия, однако зачастую указанные изменения обусловлены ассоциацией с инфекцией.
В биохимическом анализе крови повышается уровень "ферментов мышечного распада" ( КФК , ЛДГ , АСТ , АЛТ , альдолазы ), имеющих диагностическое значение. При остром процессе, прогрессирующем поражении скелетной мускулатуры уровень КФК и ЛДГ превышает норму в 10 раз и более. Уровень АСТ превышает норму чаще и в большей степени, чем АЛТ. Целесообразно исследовать уровень всех 5 ферментов в сыворотке крови при ювенильном дерматомиозите в связи с тем, что у одного пациента в отдельные промежутки времени может быть повышен уровень лишь одного из них.
II. Иммунологическое обследование: в активный период болезни выявляют некоторые иммунологические сдвиги: в половине случаев положительный антинуклеарный фактор в низких титрах (1:40-1:80), примерно у 1/4 пациентов в активный период определяется повышение уровня IgG, у каждого десятого больного - положительный ревматоидный фактор. При выраженном синдроме васкулита выявляются антитела к кардиолипинам.
III. Инструментальные методы.
На ЭКГ выявляют признаки нарушения метаболических процессов в миокарде, тахикардию. При миокардите зафиксированы замедление проводимости, экстрасистолы, снижение электрической активности миокарда, изредка наблюдают ишемические изменения.
ЭхоКГ при миокардите показывает расширение полостей сердца, утолщение и/или гиперэхогенность стенок и/или папиллярных мышц, снижение сократительной и насосной функции миокарда, при перикардите - расслоение или утолщение листков перикарда.
По данным УЗИ выявляют неспецифические изменения в печени и селезенке.
На спирограмме (проводят после 5 лет) отмечают рестриктивные изменения в результате снижения силы дыхательных движений или интерстициальных изменений.
На рентгенограмме органов грудной клетки у большинства больных определяют усиление сосудистого рисунка, иногда локальное, в редких случаях - изменения легочного интерстиция, высокое стояние диафрагмы в результате ее пареза.
На электромиограмме при нормальной скорости проведения нервного импульса определяют миогенный характер изменений в виде снижения амплитуды и укорочения продолжительности потенциалов действия мышечных волокон, спонтанной активности в виде фибрилляций.
В биоптатах мышц обнаруживают изменения воспалительного и дегенеративного характера: клеточную инфильтрацию между мышечными волокнами и вокруг мелких сосудов с преобладанием лимфоцитов, участием гистиоцитов и плазматических клеток; некроз мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, элементами регенерации. При хроническом процессе преобладают атрофия мышечных волокон, признаки интерстициального фиброза.
Данные электромиограммы и биопсии мышц не всегда соответствуют установленным критериям из-за артефактов и склеротических изменений, искажающих результаты, в связи с чем прибегать к этим методам диагностики следует в спорных и неясных случаях.
IV. Дифференциальная диагностика.
Дифференциальную диагностику ювенильного дерматомиозита проводят с большим количеством заболеваний.
Ювенильный полимиозит очень редко развивается в детском возрасте. Для него характерны слабость проксимальных и дистальных отделов конечностей , гипотония , дисфагия . Для подтверждения диагноза необходима биопсия мышц. Заболевание чаще с хроническим течением, плохо поддается лечению глюкокортикоидами .
Инфекционный миозит вызывают вирусы, простейшие и бактерии, заболевание длится 3-5 дней, сопровождается выраженными миалгиями , лихорадкой , катаральными и общими симптомами.
Клиническая картина при токсоплазмозе напоминает дерматомиозит . Трихинеллез сопровождается лихорадкой , диареей , болями в животе , эозинофилией , отеком параорбитального пространства и мышц , чаще лица, шеи и груди.
Нейромышечные заболевания и миопатии не сопровождаются типичными кожными проявлениями.
Миодистрофия Дюшенна отличается медленно прогрессирующей мышечной слабостью (преимущественно проксимальной) при отсутствии уплотнения мышц, наследственным характером. Для Myasthenia gravis характерно вовлечение глазных и дистальных мышц конечностей , уменьшение чувства слабости после назначения холинергических препаратов.
Миозит при других системных заболеваниях соединительной ткани ( СКВ , перекрестных синдромах , ССД ) достаточно выражен, сопровождается миалгиями , мышечной слабостью и повышением уровня "ферментов мышечного распада" . В таких случаях в диагностике имеют значение выраженность характерных симптомов, присутствие иммунологических маркеров.
Необходимо помнить, что мышечная слабость может быть проявлением эндокринопатий ( гипотиреоз и гипертиреоз , гипопаратиреоидизм и гиперпаратиреоидизм , сахарный диабет , стероидная миопатия , болезнь Аддисона ), метаболических нарушений ( болезни накопления гликогена , митохондриальные миопатии ), токсической и лекарственной миопатии ( D-пеницилламин , колхицин и др.).
V. Пример формулировки диагноза.
При формулировке диагноза, помимо самого заболевания, необходимо указать течение, степень активности в настоящий момент, перечислить основные клинические синдромы.
"Ювенильный дерматомиозит, острое течение, активность III степени. Кожный синдром, афтозный стоматит, миопатический синдром с генерализованным поражением скелетной, глоточной и дыхательной мускулатуры, миоперикардит, распространенный кальциноз. Осложнение: аспирационная очаговая пневмония в нижней доле левого легкого".
Смотрите также:
