Нейропатия: общие сведения
Нейропатия (нейронопатия) - патологическое состояние, характеризующееся преимущественным вовлечением тел моторных нейронов передних рогов спинного мозга (моторная нейронопатия) или сенсорных нейронов спинномозговых ганглиев (сенсорная нейронопатия). Злокачественные новообразования часто сопровождаются нейропатиями. Так, с помощью электрофизиологического исследования признаки нейропатии можно выявить у 50% больных раком легкого . Легче всего диагностируется подострая сенсорная нейронопатия - ганглионит , часто сочетающийся с энцефаломиелитом .
В остальных случаях установить паранеопластический характер нейропатии сложно.
При обследовании больного с подозрением на паранеопластическую нейропатию важно установить:
- поражены ли двигательные, чувствительные или и те, и другие волокна;
- преобладает ли аксонопатия либо миелинопатия ;
- имеется ли парапротеинемия .
Нейропатией называют поражение нервов независимо от этиологии. Проявления нейропатии могут быть самыми разнообразными, и определить, с чего начать обследование и как выбрать тактику лечения, порой бывает трудно.
Распространенный и важный вариант нейропатии - это полинейропатия (полиневрит) . Ее важно отличать от множественной мононейропатии . Типичная клиническая картина полинейропатии развивается в результате интоксикации или метаболических нарушений. Первыми симптомами чаще бывают расстройства чувствительности - зуд , покалывание , жжение или ощущение стягивания на выступающих поверхностях стопы или в кончиках пальцев ног . Эти ощущения могут распространяться на всю подошву . Симптомы обычно бывают симметричными и нарастают по направлению к периферии, но иногда, например, дизестезия в одной ноге появляется чуть раньше или выражена несколько больше. При легкой полинейропатии объективные двигательные или чувствительные нарушения могут отсутствовать.
Если полинейропатия прогрессирует, то нарушаются все виды чувствительности на обеих стопах , исчезают ахилловы рефлексы , появляется слабость тыльного сгибания пальцев ног , особенно большого. Иногда заболевание начинается с мышечной слабости , а расстройства чувствительности присоединяются позже. Постепенно нарушения чувствительности распространяются проксимально (по типу "носков"). Больные жалуются на онемение ног или "одеревенение" ног и говорят, что ходят "как на протезах". Ходьба на пятках затруднена ; стопы при ходьбе шлепают . Далее снижаются и исчезают коленные рефлексы , а парез стоп становится более заметным. Когда расстройства чувствительности достигают верхней границы голени, обычно появляется дизестезия кончиков пальцев рук . В некоторых случаях возникает выраженная спонтанная боль. Сильная боль может возникать и в ответ на легкое раздражение участков гипестезии ( гиперпатия ).
Неустойчивость при ходьбе может не соответствовать выраженности парезов , так как нарушение проприоцептивной чувствительности усиливает нарушения походки . Постепенно развивается расстройство всех видов чувствительности , арефлексия , атрофия мышц . Мышечная слабость больше выражена в разгибателях. Когда расстройства чувствительности достигают уровня локтей и середины бедер, внизу живота появляется зона гипестезии, по форме напоминающая шатер . Эта зона постепенно расширяется, а ее вершина распространяется вверх по направлению к грудине. На этой стадии заболевания больные обычно не могут стоять и ходить, а также держать предметы. В наиболее тяжелых случаях нарушаются легочная вентиляция и функция тазовых органов . Иногда развивается гипестезия темени , распространяющаяся в зоне иннервации тройничного нерва и корешка С2. В целом, при полинейропатии страдают прежде всего наиболее длинные нервные волокна независимо от того, в составе каких корешков или нервов они идут, - поэтому чувствительность и нарушается по типу "носков" и "перчаток". Двигательные расстройства также обычно более выражены дистально и бывают симметричными.
Проявления нейропатий многообразны, и существует множество синдромов, включающих эти состояния. Различия касаются скорости нарастания симптомов, течения (непрерывно прогрессирующего или волнообразного), тяжести неврологических расстройств, наличия чувствительных или двигательных нарушений, симметричности и локализации поражения (проксимально или дистально, на руках или ногах), типа пораженных нервных волокон, а также преобладания аксоно- или миелинопатии, что определяется в основном с помощью электрофизиологического исследования.
Изменения, возникающие в денервированных мышцах, костях, коже и ее придатках (волосах и ногтях), хорошо известны. Однако остается неясным, какие изменения обусловлены собственно денервацией, а какие - бездействием, обездвиженностью, отсутствием нагрузки и особенно - повторяющейся безболевой травмой. Существуют доказательства того, что изъязвление кожи, плохое заживление ран, резорбция тканей и изменения суставов возникают именно вследствие безболевой травмы. Таким образом, осторожное обращение с денервированными участками может уменьшить трофические нарушения при нейропатий.
В отличие от аксонов в ЦНС , нервы при благоприятных условиях хорошо регенерируют. Регенерация после дегенерации аксонов продолжается от 2 мес до года и более - в зависимости от тяжести нейропатий и протяженности дегенерации. Регенерация начинается только после того, как устранена причина нейропатий (например, нейротоксическое вещество или нарушения метаболизма). Восстановление при миелинопатии занимает меньше времени: ремиелинизация неповрежденного аксона происходит за несколько недель. Например, при синдроме Гийена-Барре восстановление мышечной силы у прикованного к постели из-за глубоких парезов больного происходит за 3-4 нед (при отсутствии вторичной дегенерации аксона).
Патологическое состояние, характеризующееся преимущественным вовлечением тел моторных нейронов передних рогов спинного мозга (моторная нейронопатия) или сенсорных нейронов спинномозговых ганглиев (сенсорная нейронопатия). Злокачественные новообразования часто сопровождаются нейропатиями. Так, с помощью электрофизиологического исследования признаки нейропатии можно выявить у 50% больных раком легкого . Легче всего диагностируется подострая сенсорная нейронопатия - ганглионит , часто сочетающийся с энцефаломиелитом .
В остальных случаях установить паранеопластический характер нейропатии сложно.
При обследовании больного с подозрением на паранеопластическую нейропатию важно установить:
- поражены ли двигательные, чувствительные или и те, и другие волокна;
- преобладает ли аксонопатия либо миелинопатия ;
- имеется ли парапротеинемия .
Смотрите также:
