Подострая сенсорная нейронопатия
При этом расстройстве страдают преимущественно аксоны, миелиновая оболочка остается относительно сохранной. В основе заболевания лежит ганглионит .
Подострая сенсорная нейронопатия ( поражение спинномозговых ганглиев ) проявляется подострой прогрессирующей утратой проприоцептивной и вибрационной чувствительности . Болевая, температурная и тактильная чувствительность тоже нарушаются , но в меньшей степени. Обычно имеются болезненная дизестезия и парестезия . Из-за тяжелой сенсорной атаксии и боли в дистальных отделах конечностей (иногда сильных) больные не могут ходить, что может привести к инвалидности. Сначала часто поражаются только руки или только ноги, однако в дальнейшем процесс распространяется на все конечности. При поражении вегетативных ганглиев возникают задержка мочи , артериальная гипотония , нарушения зрачковых реакций , импотенция , потливость . Отсутствие двигательных нарушений - характерный признак этого синдрома, однако из- за атрофии от бездействия возможна легкая слабость мышц . При распространенном поражении нервной системы, когда имеется также деменция , миелопатия или поражение мозжечка , говорят о паранеопластическом энцефаломиелите .
В большинстве случаев эти проявления предшествуют симптомам собственно злокачественного новообразования более чем на год.
Патогенез. Анти-Hu-антитела (или ANNA-1 - antineuronal nuclear antibody type 1) - антитела к ядерному антигену нейронов типа 1 обнаруживаются у больных с подострой сенсорной нейронопатией и паранеопластическим энцефаломиелитом и появляются в основном при мелкоклеточном раке легкого . Эти антитела связываются с клетками всех видов мелкоклеточного рака , а также с нейронами . Больше всего страдают нейроны спинномозговых ганглиев, которые воспаляются и постепенно утрачиваются. Хотя Hu-антиген имеется во всех случаях мелкоклеточного рака легкого, антитела к нему появляются только у 15% больных, и лишь у небольшого числа из них развивается нейронопатия на фоне очень высоких титров анти-Hu-антител. С анти-Hu-антителами связаны также паранеопластическая дегенерация коры мозжечка и паранеопластический энцефаломиелит - тоже в основном у больных с мелкоклеточным раком легкого ; неврологическая симптоматика четко зависит от места связывания антител в нервной системе.
Диагностика. Синдром имеет очень характерные проявления, поэтому диагноз нередко ставится по клинической картине. При подострой сенсорной нейронопатии на ЭМГ обычно полностью отсутствуют потенциалы действия чувствительных нервов, а потенциалы действия двигательных нервов нормальные или почти нормальные. Окончательный диагноз можно поставить при выявлении анти-Hu-антител в СМЖ или сыворотке. В СМЖ также обнаруживаются повышенное содержание белка, умеренный цитоз и олигоклональные иммуноглобулины. Следует тщательно искать злокачественное новообразование, если оно еще не выявлено.
Лечение неэффективно. Плазмаферез, иммуносупрессивная терапия и лечение первичной опухоли не устраняют неврологический дефект, но могут приостановить его нарастание.
Смотрите также:
