Неходжкинская лимфома: общие свойства неходжкинских лимфом
В отличие от болезни Ходжкина ( HD ), NHL представляют собой гетерогенную группу заболеваний, что видно из приведенной классификации: сюда входят лимфомы от хорошо дифференцированной лимфоцитарной лимфомы до очень агрессивных форм заболевания, таких как лимфобластическая лимфома и лимфома Беркитта .
Неходжкинские лимфомы - очень гетерогенный класс заболеваний. Они сильно отличаются как гистологически, так и клиническим характером. Цитогенетические и молекулярные анализы свидетельствуют о связи различных типов лимфом с разными типами генетических изменений ( Schouten et al., 1990 ). Общее свойство лимфом - неслучайные хромо- сомные транслокации в лимфоидных клетках. Патология затрагивает как В-, так и Т-лимфоциты. Среди В-клеточных неходжкинских лимфом наиболее известной является лимфома Беркитта .
Этот тип лимфом включает лимфосаркому , ретикулосаркому и недифференцированные лимфомы . К лимфосаркомам (диффузным или нодулярным) относятся лимфоцитарная, лимфоплазмоцитарная, пролимфоцитарная, лим- фобластная и иммунобластная лимфомы, а также лимфома Беркитта . Ретикулосаркома включает в себя гистоцитарную лимфому или диффузную крупноклеточную лимфому В-клеток.
В зависимости от типа злокачественных лимфоидных клеток разные формы лимфом связаны с разными зонами лимфоузлов . Нодулярная (фолликулярная) лимфома и лимфома Беркитта обусловлены изменениями в В- зоне лимфоузлов, гистоцитарная лимфома - в синусоидной области, лимфоцитарная лимфома - в маргинальной зоне и medullar cords, лимфобластическая лимфома - в Т-зоне (паракортекс), а диффузные лимфомы имеют, по-видимому, различное происхождение.
Номенклатура лимфом еще строго не определена и постепенно по мере накопления данных происходит ее уточнение. Так, в последнее время выяснилось, что лимфома с промежуточной дифференцировкой (lymphoma of intermediate differentiation , IDL ) и центроцитарная лимфома (centrocytic lymphoma, CC ) представляют собой одно заболевание (его называют IDL/CC ) ( Raffeld, Jaffe, 1991 ). IDL/CC возникают из клеток, расположенных в зоне фолликулярного покрова. В большинстве случаев IDL/CC относится к категории диффузных мелкоделящихся клеток.
Незначительной степени нарушения гастроинтестинального тракта, легких, слюнной железы и тироида, хотя и напоминают лимфому, отно- сятся к псевдолимфомам , поскольку не являются злокачественными. Им- муноцитохимический и молекулярно-генетический анализы, проведенные в последние годы, показали, что "псевдолимфомы" относятся к так назы- ваемым MALT лимфомам - В-клеточным лимфомам, возникающим в ассоции- рованных с микозой лимфоидных тканях ( mucosa associated lymphiod tissue , MALT ) ( Addis et al., 1988 ).
При первичном поражении периферическая кровь и костный мозг боль- ных с негрануломатозными лимфомами остаются интактными. С развитием заболевания возникает картина диффузного поражения кроветворных ор- ганов, неотличимая от изменений, происходящих при лейкозах. При дифференцированной лимфоме заболевание приобретает черты хронического лимфолейкоза.
Смотрите также:
