Полная транспозиция магистральных артерий у детей
При транспозиции магистральных артерий аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия - от левого, в результате чего венозная кровь разносится аортой по большому кругу кровообращения, а оксигенированная артериальная - по МКК . Формируются 2 разобщенных круга кровообращения. Ребенок жизнеспособен, если есть сообщение между кругами кровообращения, которыми могут быть ДМПП , ДМЖП , ОАП , открытое овальное окно . От размеров коммуникаций зависят степень гипоксемии и величина перекрестного сброса. Возможно сочетание данного порока со стенозом легочной артерии , тогда не будет гиперволемии по малому кругу кровообращения, а среди жалоб будут присутствовать одышечные приступы , аналогичные таковым при ТФ . Для гиперволемии по МКК характерно присутствие среди жалоб повторных пневмоний застойного характера .
ДИАГНОСТИКА.
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ. В большинстве случаев порок диагностируют при рождении по диффузному ("чугунному") цианозу и по наличию выраженной одышки . Шум не всегда проявляется в первые дни и соответствует по топике сопутствующей коммуникации. При осмотре определяется систолическое дрожание , кардиомегалия - практически с первых дней жизни, как и формирование "сердечного горба" .
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ.
На ЭКГ характерно отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки правого желудочка и гипертрофии его миокарда в виде положительного зубца T в правых грудных отведениях. При больших ДМЖП - признаки перегрузки левого желудочка.
При рентгенологическом исследовании легочный рисунок бывает нормальным (при небольших коммуникациях), усиленным (при больших), обедненным (при сочетании со стенозом легочной артерии). Тень сердца имеет овоидную форму ("яйцо, лежащее на боку").
ЭхоКГ-диагностика основана на идентификации морфологии желудочков и отходящих от них магистральных сосудов. Характерен параллельный ход выводных отделов желудочков и обоих сосудов в проекции длинной оси левого желудочка.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Дифференциальную диагностику проводят с пороками синего типа , прежде всего с ТФ .
ЛЕЧЕНИЕ - ХИРУРГИЧЕСКОЕ. Оперативное лечение проводят, как правило, рано, на 1-м месяце жизни. Существуют 2 основных варианта хирургического лечения: переключение кровотока на уровне предсердий и переключение кровотока на уровне магистральных артерий. Оба варианта представляются достаточно сложными.
Смотрите также:
