Врожденные пороки сердца: общие сведения
Причины возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) неясны. Наиболее уязвимым периодом являются 3-7-я недели беременности, когда происходит закладка и формирование структур сердца. Большое значение имеют тератогенные факторы внешней среды, заболевания матери и отца, инфекционные заболевания (чаще вирусной природы), а также алкоголизм родителей, прием наркотиков , курение матери. Многие хромосомные заболевания ассоциируются с ВПС.
Код по МКБ-10 - Q20. Врожденные пороки сердца.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. ВПС являются одной из наиболее частых аномалий развития, занимая третье место после аномалий развития ЦНС и аномалий развития опорно-двигательного аппарата. Частота встречаемости врожденных пороков сердца у живорожденных составляет 0,7-2 на 1000 новорожденных. Без оперативного лечения ВПС протекают по-разному. Суммарная летальность при врожденных пороках сердца высока. К концу 1-й недели умирают 29% новорожденных, к 1-му месяцу - 42%, к 1-му году - 87% детей. В современных условиях состояния кардиохирургической помощи практически при всех ВПС можно выполнить операцию новорожденному. Однако не все дети с ВПС нуждаются в оперативном лечении сразу после выявления патологии. Операция не показана при незначительных анатомических нарушениях (у 23% детей с подозрением на ВПС изменения в сердце имеют транзиторный характер) или при тяжелой внесердечной патологии. С учетом тактики лечения пациенты с ВПС разделены на 3 группы:
- пациенты, которым операция по поводу ВПС необходима и возможна (около 52%);
- пациенты, которым операция не показана из-за незначительных нарушений гемодинамики (около 31%);
- пациенты, для которых невозможна коррекция ВПС, а также неоперабельные по соматическому состоянию (около 17%).
Перед врачом, впервые заподозрившим ВПС, стоят следующие задачи:
- выявление симптомов, свидетельствующих о ВПС;
- проведение дифференциального диагноза с другими заболеваниями, имеющими сходные клинические проявления;
- решение вопроса о необходимости срочной консультации специалиста (кардиолога, кардиохирурга);
- проведение патогенетической терапии, чаще всего терапии сердечной недостаточности .
Существует более 90 вариантов ВПС и множество их сочетаний.
Факторы выживаемости при ВПС следующие.
I. Анатомо-морфологическая тяжесть, т.е. вид патологии. Выделяют следующие прогностические группы:
- ВПС с относительно благоприятным исходом ( открытый артериальный проток - ОАП , дефект межжелудочковой перегородки и дефект межпредсердной перегородки , стеноз легочной артерии ); при этих пороках естественная смертность на первом году жизни составляет 8-11%;
- тетрада Фалло (ТФ) , при которой естественная смертность составляет на 1-м году жизни 24-36%;
- сложные врожденные пороки сердца, такие как гипоплазия левого желудочка , атрезия легочной артерии , общий артериальный ствол , естественная смертность при этих пороках составляет от 36-52 до 73-97%.
II. Возраст больного на момент манифестации порока. Манифестация порока проявляется клиническими признаками гемодинамических нарушений.
III. Наличие других (экстракардиальных) пороков развития, увеличивающих смертность у трети детей с ВПС до 90%.
IV. Масса тела при рождении и недоношенность.
V. Возраст к моменту коррекции порока, другими словами - тяжесть и степень гемодинамических изменений, в частности степень легочной гипертензии .
VI. Вид и вариант кардиохирургического вмешательства.
КЛАССИФИКАЦИЯ. Существует несколько классификаций врожденных пороков сердца.
- Классификация болезней сердца у детей (ВОЗ, 1970) с кодами "SNOP" (систематическая номенклатура патологии), используемая в США, и с кодами "ISC" Международного общества кардиологов.
- Классификация врожденных пороков сердца и сосудов (ВОЗ, 1976), содержащая раздел "Врожденные аномалии (пороки развития)" с рубриками "Аномалии луковицы сердца и аномалии закрытия сердечной перегородки", "Другие врожденные аномалии сердца", "Другие врожденные аномалии системы кровообращения".
Создание единой классификации ВПС имеет определенные трудности в связи с огромным количеством разновидностей пороков, разных принципов, которые могут быть положены в ее основу. В Научно-исследовательском центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева была разработана классификация, в которой врожденные пороки сердца распределены с учетом анатомических особенностей и гемодинамических нарушений. В данной классификации все ВПС делят на 3 группы:
- ВПС бледного типа с артериовеозным шунтом , т.е. со сбросом крови слева направо ( дефект межжелудочковой перегородки , дефект межпредсердной перегородки , открытый артериальный (Боталлов) проток );
- ВПС синего типа с веноартериальным сбросом , т.е. со сбросом крови справа налево ( полная транспозиция магистральных сосудов , ТФ );
- ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу из желудочков ( стеноз легочной артерии и стеноз аорты , КА ).
Существуют еще врожденные пороки сердца, которые не входят по своим гемодинамическим характеристикам ни в одну из трех представленных групп. Это пороки без сброса крови и без стеноза. К этим порокам, в частности, относятся врожденная недостаточность клапанов сердца , аномалия развития трехстворчатого клапана Эпштейна , корригированная транспозиция магистральных сосудов . К распространенным порокам развития коронарных сосудов относятся аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (ЛА) и некоторые другие.
