Тетрада Фалло у детей
Тетрада Фалло (ТФ) включает 4 компонента: подаортальный (высокий мембранозный) дефект межжелудочковой перегородки , создающий условия для равного давления в обоих желудочках, обструкцию выхода из правого желудочка (стеноз легочной артерии) , гипертрофию миокарда правого желудочка , являющуюся следствием обструкции выхода из правого желудочка, декстрапозицию аорты ( аорта расположена непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки). Позиция аорты может варьировать в значительной степени. Два последних компонента практически не влияют на гемодинамику порока. Стеноз легочной артерии при ТФ только инфундибулярный (низкий, высокий и в виде диффузной гипоплазии), нередко сочетается с клапанным стенозом из-за двухстворчатого строения клапана. У детей первых месяцев жизни часто функционируют аорто-легочные коллатерали (часто - открытый артериальный проток ), и почти всегда - при атрезии клапанов легочной артерии (так называемая - крайняя форма ТФ).
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Частота распространенности 12-14% среди всех ВПС и 50-75% среди пороков синего типа .
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Ведущими жалобами при ТФ являются одышечно-цианотические приступы вплоть до потери сознания , которые развиваются в результате спазма инфундибулярного стеноза легочной артерии.
В клинической картине при ТФ выделяют несколько этапов: относительного благополучия - с рождения до 6 мес, когда двигательная активность ребенка невелика, в этот период цианоз выражен слабо или умеренно; этап синих приступов от 6 до 24 мес - наиболее тяжелый клинический, так как протекает на фоне относительной анемии без высокого уровня гематокрита. Приступ начитается внезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз, уменьшается интенсивность шума, затем возможны апноэ , потеря сознания ( гипоксическая кома ), судороги с последующим появлением гемипареза .
ДИАГНОСТИКА.
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ. При физикальном обследовании: визуально область сердца не изменена, систолическое дрожание определяется парастернально, границы относительной сердечной тупости не расшире-ны. Тоны удовлетворительной громкости, систолический грубый шум вдоль левого края грудины за счет стеноза легочной артерии и сброса через дефект. II тон над легочной артерией ослаблен . Печень и селезенка не увеличены, отеков нет.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ.
На ЭКГ выявляют отклонение электрической оси сердца вправо от +100* до +180*, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, часто выявляется полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса .
При рентгенологическом исследовании обнаруживают обеднение легочного рисунка. Форма сердца обычно типичная - в виде "деревянного башмачка", за счет закругленной и приподнятой над диафрагмой верхушкой и западением дуги легочной артерии. Тень сердца небольшая, увеличение может быть при атрезии легочной артерии.
На ЭхоКГ определяют стеноз легочной артерии, большой ДМЖП , митрально-аортальное продолжение и смещение аорты вправо.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Дифференциальную диагностику при ТФ следует проводить с полной транспозицией магистральных сосудов.
ЛЕЧЕНИЕ. При ТФ купируют одышечно-цианотические приступы, что является ургентной терапией, проводят оперативное лечение.
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ. Купирование одышечно-цианотического приступа проводят с использованием оксигенотерапии, парентерального введения тримеперидина и никетамида , коррекции ацидоза и улучшения состояния микроциркуляторного русла введением в/в капельно соответствующих растворов (в том числе поляризующей смеси). К терапии, позволяющей избежать паллиативной операции, относится введение бета-адреноблокаторов ( пропроналола ) по 1 мг/кг в сутки. Больным с ТФ назначение дигоксина противопоказано, так как, увеличивая инотропную функцию миокарда, он провоцирует приступы.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ. Паллиативная операция (наложение аорто-легочного анастомоза) или радикальная (устранение стеноза и пластика межжелудочковой перегородки) зависит от анатомической структуры порока.
Смотрите также:
