Токсическая гемолитическая анемия у детей
I. Этиология.
Гемолиз эритроцитов могут вызывать многие химические вещества и бактериальные токсины. Гемолиз вызывают такие химические вещества, как:
- свинец ;
- соли меди (вследствие угнетения активности пируваткиназы и некоторых других ферментов эритроцитов);
- хлорат калия и хлорат натрия ;
- резорцин ;
- нитробензол ;
- анилин .
Описаны случаи гемолитической анемии после укуса пчел , укуса скорпионов , укуса пауков , укуса змей (в частности, укуса гадюк ). Очень распространены и опасны отравления грибами , особенно отравления сморчками , чреватые тяжелым острым гемолизом.
II. Механизм гемолиза.
Механизм гемолиза при токсических гемолитических анемиях может быть различным. Иногда гемолиз развивается вследствие резкого окислительного эффекта (как при энзимопатических анемиях), нарушения синтеза порфиринов, продукции аутоим-мунных факторов и т.д. Чаще всего при токсических анемиях наблюдается внутрисосудистый гемолиз. Гемолитические анемии могут возникать и при инфекционных заболеваниях. Например, малярийный плазмодий способен проникать внутрь эритроцитов, которые затем элиминируются селезенкой, а Clostridium welchii выделяют альфа-токсин-лецитиназу , взаимодействующую с мембранными липидами эритроцитов с образованием гемолитически ак-тивного лизолецитина. Возможны и другие варианты: абсорбция бактериальных полисахаридов на эритроцитах с последующим образованием аутоантител, разрушение бактериями поверхностного слоя мембраны эритроцитов и др.
III. Клиническая картина
В зависимости от течения выделяют острые и хронические токсические гемолитические анемии. При острых токсических гемолитических анемиях возникает внутрисосудистый гемолиз, проявляющийся гемоглобинемией , гемоглобинурией , а также иногда сопровождающийся явлениями коллапса и анурии . Одна из наиболее ярких моделей острого токсического гемолиза - так называемый гиромитрийный синдром , возникающий вследствие отравления грибами рода Gyromitra из группы сморчковых грибов - строчками ( Gyromitra esculenta, строчок обыкновенный ). Помимо острого внутрисосудистого гемолиза ( ДВС-синдрома ), гиромитрийный синдром включает:
- гастроинтестинальные симптомы , проявляющиеся в первые 6-24 ч после отравления и продолжающиеся от 1 до 3 дней;
- неврологический синдром с астенией и резкой головной болью ;
- гипертермию ;
- гепатит с выраженным цитолизом.
При этой форме острого гемолиза весьма вероятен летальный исход.
IV. Лечение.
Лечение состоит в прекращении контакта с токсическим агентом или в элиминации такового (в том числе, если возможно, с помощью соответствующего антидота), а при инфекционных заболеваниях - в адекватной антибактериальной или противогрибковой терапии. При тяжелой анемии показана заместительная терапия. Помимо этого, больной нуждается в экстренной посиндромной терапии (лечение почечной недостаточности , гепатита , неврологического синдрома ).
Смотрите также:
