Ювенильная системная склеродермия: поражение внутренних органов
I. Поражение ЖКТ. Наблюдается у 40-80% больных, проявляется затруднением проглатывания пищи , диспепсическими расстройствами , потерей массы тела .
Наиболее часто в процесс вовлекается пищевод, отмечается дисфагия вследствие гипотонии пищевода. При рентгенографии пищевода с барием выявляют гипотонию пищевода с расширением его в верхних отделах и сужением в нижней трети, нарушение моторики с задержкой пассажа бариевой взвеси, при эзофагогастродуоденоскопии диагностируют гастроэзофагеальный рефлюкс и признаки эзофагита иногда с образованием эрозий и язв.
При поражении желудка и кишечника нарушается переваривание и всасывание пищи. Больные отмечают боли в животе , тошноту , рвоту , метеоризм , диарею или запор .
II. Поражение легких. Основа легочной патологии - интерстициальное поражение легких (диффузный альвеолярный, интерстициальный и перибронхиальный фиброз), развивается у 28-40% больных ювенильной ССД. Утолщение стенок альвеол, снижение их эластичности, разрыв альвеолярных перегородок приводит к образованию кистоподобных полостей и очагов буллезной эмфиземы . Фиброз сначала развивается в базальных отделах, затем становится диффузным, формируется " сотовое легкое " ( рис. 13.2 ). Особенность пневмофиброза - поражение сосудов с развитием легочной гипертензии (вторичная легочная гипертензия), однако формирование легочной гипертензии возможно и при отсутствии пневмосклероза (первичная легочная гипертензия). У детей легочную гипертензию выявляют редко, лишь у 7% больных, и считают неблагоприятным прогностическим признаком.
Зачастую клинические проявления легочного процесса отсутствуют, изменения обнаруживают лишь при инструментальном обследовании. Функция внешнего дыхания нарушается раньше, чем появляются рентгенологические признаки. Снижаются жизненная емкость легких и диффузионная способность, в поздней стадии нарушения носят рестриктивный тип. При рентгенографии легких отмечают симметричное усиление и деформацию легочного рисунка, двусторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках легких, иногда общий "мутный" фон. Большое значение для оценки состояния легких имеет КТ с высоким разрешением, которая позволяет обнаружить начальные изменения в легких, симптом "матового стекла".
III. Поражение сердца встречается у 8% детей, частота возрастет при увеличении длительности болезни. Изменения связаны с фиброзированием миокарда, эндокарда и перикарда. Поражение миокарда носит характер преимущественно склеродермического кардиосклероза . Изменения со стороны эндокарда в виде фибропластического эндокардита с исходом в клапанный склероз у детей встречаются редко, эндокардит обычно имеет поверхностный характер. Возможно развитие сухого фибринозного перикардита , что при инструментальном исследовании проявляется утолщением перикарда, плевроперикардиальными спайками.
В начальной стадии поражения при эхокардиографии (ЭхоКГ) у больных выявляют отек, уплотнение и нечеткость структур миокарда, в более поздние сроки - признаки кардиосклероза в виде прогрессирующих нарушений ритма и проводимости, снижение сократительной способности миокарда. Иногда формируется сердечная недостаточность .
IV. Почки при ССД поражаются у детей редко. Хроническую склеродермическую нефропатию выявляют у 5% больных. Она характеризуется следовой протеинурией или минимальным мочевым синдромом . Иногда отмечают нефритоподобные изменения, сопровождающиеся нарушением функций почек и повышением АД.
Истинная склеродермическая почка ( склеродермический почечный криз ) встречается у менее чем 1% больных. Клинически проявляется быстрым нарастанием протеинурии , злокачественной АГ и быстропрогрессирующей почечной недостаточностью как результат поражения интерлобулярных и малых кортикальных артериол с развитием ишемических некрозов.
V. Поражение нервной системы наблюдают у детей редко в форме периферического полиневритического синдрома , тригеминальной невропатии . Локализация очага склеродермии на голове ("удар саблей") может сопровождаться судорожным синдромом , гемиплегической мигренью , очаговыми изменениями в головном мозге.
Смотрите также:
