Гипогликемия голодания (с кетозом)
Это наиболее частая форма гипогликемии у детей. Она проявляется обычно в возрасте между 1,5 и 5 годами и самопроизвольно исчезает к 8-9 годам. Приступы гипогликемии, как правило, развиваются на фоне интеркуррентных заболеваний, когда дети мало едят. Классическим примером служат утренние судороги или коматозное состояние у детей, пропустивших накануне ужин , а также в тех случаях, когда родители встают поздно и период ночного голодания у ребенка затягивается.
Гипогликемия в таких случаях сопровождается кетонурией и кетонемией . Уровень инсулина в плазме не превышает 5-10 мкЕД/мл, что исключает гиперинсулинизм. Проба с кетогенной диетой больше не применяется, так как в подозрительных случаях приступ можно спровоцировать одним только голоданием в течение 12-18 ч. У здоровых детей соответствующего возраста гипогликемия развивается не раньше, чем через 36 ч голодания.
Концентрация аланина в плазме натощак снижена, а при длительном голодании уменьшается еще больше. Алании - единственная аминокислота, уровень которой у таких детей оказывается значительно ниже нормы. Внутривенное введение аланина (250 мг/кг) быстро повышает концентрацию глюкозы в крови, практически не изменяя содержания лактата или пирувата Это доказывает сохранность реакций глюконеогенеза и свидетельствует о том, что причина гипогликемии заключается именно в недостатке субстрата. Гликогенолиэ также не нарушен, поскольку введение глюкагона после еды вызывает нормальный прирост уровня глюкозы в крови. Содержание гормонов, противодействующих гипогликемии, повышено, а уровень инсулина, соответственно, снижен.
Причиной гипогликемии голодания может быть нарушение любого этапа катаболизма белка окислительного дезаминирования аминокислот, переаминирования, синтеза аланина или его выделения мышцами. Больные дети зачастую ниже по росту своих сверстников, и в их анамнезе отмечается транзиторная гипогликемия новорожденных . В период возрастания потребностей в глюкозе (на единицу массы тела) любое снижение мышечной массы может ограничивать поступление аминокислотных субстратов глюконеогенеза в печень. Усиленная продукция кетоновых тел при этом отражает попытку "переключения" на другие ис точники энергии. Дети с такой патологией хуже других выдерживают голодание. Даже здоровые дети выдерживают голодание хуже взрослых, но признаки гипогликемии у них возникают не через 12-18 ч (как при гипогликемии голодания), а лишь через 30-36 ч.
Дефицит субстратов глюконеогенеза может существовать уже при рождении, но проявляется обычно только при удлинении интервалов между кормлением. Спонтанная ремиссия, наблюдаемая у больных в 8-9-летнем возрасте, объясняется, вероятно, увеличением мышечной массы и возрастным снижением потребностей в глюкозе на единицу массы тела. В патогенезе гипогликемии голодания может играть роль и снижение секреция адреналина вследствие незрелости автономной нервной системы . В редких случаях причиной такой гипогликемии являются врожденные дефекты метаболизма жирных кислот . Но, как правило, гипогликемия при нарушении окисления жирных кислот характеризуется отсутствием кетоновых тел в моче.
Пока гипогликемия с кетонемией не исчезнет спонтанно, детей следует часто кормить, используя диету с высоким содержанием белка и углеводов. Во время интеркуррентных заболеваний ребенка родители должны проверять его мочу на присутствие кетоновых тел, появление которых на несколько часов предшествует приступу гипогликемии. При обнаружении кетонов следует дать ребенку сладкое питье, а если он отказывается, провести короткий курс кортикосгероидной терапии или госпитализировать его для внутривенного введения глюкозы.
Смотрите также:
