Эндокринная недостаточность и гипогликемия
Гипогликемия обычно сопровождает надпочечниковую недостаточность с сопутствующим дефицитом гормона роста или без него. При пангипопитуитаризме и изолированном дефиците АКТГ и/или гормона роста частота гипогликемии достигает 20%. У новорожденных именно гипогликемия может быть основным проявлением гипопитуитаризма . На сопутствующий дефицит гонадотропинов у мальчиков указывает микропения . При гипопитуитаризме у новорожденных часто имеет место своеобразная форма гепатита и синдром септооптической дисплазии . Диагностическими признаками врожденной гиперплазии коры надпочечников (связанной с недостаточностью ферментов синтеза кортизола ), кровоизлияния в надпочечники или врожденного отсутствия надпочечников служат нарушения электролитного обмена ( гипонатриемия и гиперкалиемия ) или наружные половые органы промежуточного типа . В более старшем возрасте на дефицит гормона роста указывает отставание ребенка в росте . Гиперпигментация свидетельствует о первичной надпочечниковой недостаточности с увеличением уровня АКТГ или о нечувствительности коры надпочечников к АКТГ из-за дефекта соответствующих рецепторов. Следует помнить, что первичной надпочечниковой недостаточности у детей часто сопутствуют гипопаратиреоз ( гипокальциемия ) и другие эндокринные заболевания, а также хронический генерализованный гранулематозный кандидоз . У старших детей при дифференциальной диагностике первичной надпочечниковой недостаточности нельзя забывать о адренолейкодистрофии .
Причиной гипогликемии у больных с дефицитом кортизола и дефицитом гормона роста может быть снижение активности ферментов глюконеогенеза , повышение утилизации глюкозы (из-за отсутствия противодействия эффекту инсулина) или недостаточное поступление в кровь эндогенных субстратов глюконеогенеза ( аланина и лактата ) с компенсаторным усилением распада жира и кетогенеза. Снижение уровня субстратов глюконеогенеза при дефиците этих гормонов проявляется синдромом гипогликемии голодания (с кетонемией) . Поэтому при обследовании ребенка с гипогликемией необходимо исключить дефицит АКТГ , дефицит кортизола и дефицит гормона роста , а если таковые будут обнаружены, проводить соответствующую заместительную гормональную терапию.
Гипогликемия теоретически могла бы быть следствием дефицита адреналина . У некоторых больных со спонтанной или инсулиновой гипогликемией действительно снижена экскреция адреналина с мочой. В таких случаях гипогликемия не сопровождается бледностью и тахикардией , что говорит о нарушении в системе гипоталамус - автономная нервная система - мозговое вещество надпочечников . Однако против причинной роли дефицита катехоламинов свидетельствует отсутствие гипогликемии у больных, перенесших двустороннюю адреналэктомию (если они получают заместительные дозы глюкокортикоидов ), а также тот факт, что инсулиновая гипогликемия сопровождается снижением экскреции адреналина и у здоровых людей. Во многих случаях гипогликемия со сниженной экскрецией адреналина оказывается гипогликемией голодания (с кетозом) .
Наконец, в очень редких случаях гипогликемия у детей бывает следствием дефицита глюкагона .
Смотрите также:
