Андрогенпродуцирующие новообразования яичников
Вирилизирующие опухоли яичников , редкие в любом возрасте, особенно необычны для препубертатного возраста . Хотя арренобластому наблюдали уже у 2-недельной девочки, в литературе описано лишь немного случаев развития таких опухолей до 16-легнею возраста.
Гонадобластома встречается только при дисгенезии гонад , особенно при женском фенотипе и присутствии в генотипе Y-хромосомы ( 46,XY , 45,X/46,XY , 45,X/46,Xfra ). Такие опухоли могут быть и двусторонними. Некоторые (но не все) приводят к вирилизации. Клинические проявления такие же, как у больных с вирилизирующими опухолями надпочечников : ускорение роста , угревая сыпь , увеличение клитора и появление волос на лобке и подмышками . Прощупать опухоль в животе удается менее чем у 50% больных. Уровень тестостерона и андростендиона в плазме повышен, а содержание гонадотропинов снижено. Опухоль выявляют с помощью УЗИ, КТ или МРТ. Половые железы при дисгенезии гонад у девочек с Y-хромосомой подлежат профилактическому удалению. При односторонней опухоли следует удалять и вторую недифференцированную гонаду. Иммуногистохимическое исследование двух гонадобластом обнаружило экспрессию в них генов WT1 , p53 и MIS , а также присутствие ингибина .
Признаки вирилизации иногда отмечаются у девочек с ювенильными гранулезоклеточными опухолями . В редких случаях такие признаки обусловлены опухолями из остатков надпочечниковой ткани и клеток Бергера . Активирующие мутации гена стимуляторного G-белка , обычно выявляемые в опухолях половых желез при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта , обнаружены также в 4 из 6 исследованных лейдигом (в 3 случаях опухоль локализовалась в яичнике и в 1 - в яичке). Из 10 исследованных опухолей яичника в двух гранулезоклеточных опухолях и одной текоме были найдены мутации гена GIP-2 .
Опухоль из клеток Сертоли и опухоль из клеток Лейдига относятся к редким новообразованиям стромы полового тяжа и составляют менее 1% всех опухолей яичников. В 1 случае изосексуального преждевременного полового развития у 12-месячного ребенка единственным маркером такой опухоли было повышение уровня A- и В-субъединиц ингибина в сыворотке крови. Из 102 больных, оперированных по поводу опухолей яичников более чем за 15 лет, у 56% пациентов было выявлено сильное повышение уровня ингибина в сыворотке крови, а у 22% - объемные образования в полости живота или таза. Из 9 больных, оперированных при подозрении на злокачественную опухоль, у 3 девочек оказались дисгерминомы , у 2 - тератомы , у 2 - ювенильные гранулезоклеточные опухоли , у 1 - опухоль из клеток Сертоли и Лейдига и у 1 - опухоль желточного мешка .
Смотрите также:
