Центральный несахарный диабет у детей: общие сведения
Центральный несахарный диабет может иметь множество причин, в том числе мутации гена АДГ , повреждения секретирующих АДГ нейронов при травмах (случайных или хирургических), врожденные пороки развития гипоталамуса или врожденные пороки развития гипофиза , опухоли , инфильтративные, аутоиммунные и инфекционные заболевания, поражающие секретирующие АДГ нейроны или пути транспорта этого гормона в гипофиз , а также ускорение распада АДГ. Примерно у 10% детей с центральным несахарным диабетом его причина остается невыясненной ( идиопатический несахарный диабет ). Центральному несахарному диабету может сопутствовать дефицит и других гипофизарных гормонов .
Аутосомно-доминантный центральный несахарный диабет обычно проявляется в первые 5 лет жизни. В его основе лежат различные мутации гена АДГ . Недостаточность АДГ характерна и для синдрома Вольфрама ( несахарный диабет и сахарный диабет , атрофия зрительных нервов и глухота ). Ген, дефекты которого ассоциированы с синдромом Вольфрама, известен, но его функция не установлена.
Центральный несахарный диабет и нарушения чувства жажды могут сопутствовать врожденным аномалиям головного мозга - септооптической дисплазии с агенезией мозолистого тела , синдрому Кабуки , голопрозэнцефалии и семейной гипоплазии гипофиза с отсутствием его ножки . Несахарный диабет у детей встречается при синдроме пустого турецкого седла , что может быть следствием нераспознанного инфаркта гипофиза .
К центральному несахарному диабету часто приводят травмы основания черепа и хирургические вмешательства в области гипоталамуса и гипофиза . После таких операций в первые 12-24 ч обычно возникает транзиторный несахарный диабет (1-я фаза), после чего (2-я фаза) развивается синдром гиперсекреции АДГ , длящийся до 10 сут, и, наконец, 3-я фаза - постоянный несахарный диабет. Начальная фаза может быть следствием местного отека, препятствующего секреции АДГ, а 2-я фаза - результатом нерегулируемого выделения АДГ погибающими нейронами. Постоянный несахарный диабет развивается при разрушении более 90% нейронов, секретирующих АДГ.
Учитывая анатомическое распределение АДГ-секретирующих нейронов в большой области гипоталамуса , опухоли , вызывающие несахарный диабет, должны быть либо очень крупными и захватывать окружающую ткань, либо расположенными вблизи основания гипоталамуса, где сходятся аксоны АДГ-секретирующих нейронов перед их вхождением в заднюю долю гипофиза . Именно в этой области, как правило, возникают герминомы и пинеаломы , чаще других первичных опухолей мозга сопровождающиеся несахарным диабетом. Герминомы могут иметь очень небольшие размеры и выявляться при МРТ лишь спустя несколько лет после возникновения полиурии . Поэтому кроме серийных МРТ у детей с идиопатическим или необъяснимым несахарным диабетом следует определять в крови содержание бета-субъединицы ХГ , часто секретируемой герминомами и пинеаломами. Очень крупные краниофарингиомы и глиомы зрительного нерва также могут вызывать несахарный диабет, хотя чаще он развивается после хирургической резекции этих опухолей. Злокачественные заболевания крови , например острый миелолейкоз , приводят к несахарному диабету за счет инфильтрации ножки гипофиза и турецкого седла.
К инфильтративным заболеваниям, обычно сопровождающимся несахарным диабетом, относятся гистиоцитоз X и лимфоцитарный гипофизит . Последний служит причиной почти 50% случаев идиопатического центрального несахарного диабета . При инфекционных и воспалительных процессах в основании головного мозга центральный несахарный диабет чаще бывает транзиторным. Угнетают секрецию АДГ и такие вещества, как этанол , фенитоин , антагонисты опиатов , галотан и альфа-адренергические средства .
Смотрите также:
.gif)