Эндемический зоб и кретинизм


Этиология. Дефицит йода. Связь между дефицитом йода в диете и распространенностью зоба или кретинизма известна уже более 50 лет. Умеренный дефицит йода может быть компенсирован большей эффективностью синтеза тиреоидных гормонов . Высвобождаемый в тканях йод быстро возвращается в щитовидную железу и используется в синтезе преимущественно Т3 . Повышенная активность железы достигается за счет ее компенсаторной гипертрофии и гиперплазии, в результате чего ткани получают необходимое им количество гормона. Однако у жителей географических районов с тяжелым дефицитом йода компенсаторные механизмы не справляются с ним, что приводит к гипотиреозу . Установлено, что в развивающихся странах в таких районах проживает 2 млрд человек.

У жителей морских побережий эндемический зоб встречается редко, так как морская вода и морепродукты богаты йодом. В воде и растениях тихоокеанских штатов и района Великих Озер в США йода мало. Еще меньше его в Альпах, Гималаях, Андах, а также в Конго и в горах Папуа-Новой Гвинеи. В ряде стран, например в США, население таких районов снабжается содержащими йод привозными продуктами и йодированной солью. Поэтому эндемический зоб там исчез. Профилактику зоба в США обеспечивает йодированная соль, содержащая йодид калия (100 мкг/г) . Дополнительное количество йода поступает в виде йодитов , используемых при выпечке хлеба, йодсодержащих красителей и дезинфицирующих средств, применяемых в молочной промышленности. Рекомендуемое потребление йода для детей повышает 30 мкг/кг в сутки. В США дети, вскармливаемые грудью, получают в 4 раза большее количество йода, а вскармливаемые коровьим молоком - в 10 раз.

Клинические проявления. В условиях легкого дефицита йода увеличение щитовидной железы становится заметным лишь при повышенной потребности в тиреоидных гормонах: в период быстрого роста у подростков и во время беременности . В районах с умеренным дефицитом йода зоб, наблюдаемый у школьников, после завершения полового развития может исчезать. Во время беременности и лактации он вновь появляется. Зоб, связанный с дефицитом йода, встречается у девочек чаще, чем у мальчиков. Там, где существует тяжелый дефицит йода, как в районах высокой эндемии в Папуа-Новой Гвинее, почти у 50% жителей имеется крупный зоб и часто обнаруживается эндемический кретинизм .

У больных с эндемическим зобом в Новой Гвинее, Конго, на Гималаях и в Южной Америке уровень Т4 в сыворотке крови обычно ниже нормы, хотя клинические признаки гипотиреоза наблюдаются редко. Содержание ТТГ повышено лишь умеренно. Концентрация Т3 повышена даже в тех случаях, когда уровень Т4 остается нормальным. Это свидетельствует о преимущественной секреции щитовидной железой именно Т3.

Самое тяжелое состояние, связанное с дефицитом йода, - эндемический кретинизм . Он встречается только в регионах с высокой распространенностью эндемического зоба. Различают неврологический и микседематозный тип эндемического кретинизма, В разных популяциях частота этих типов различна. В Папуа-Новой Гвинее встречается почти исключительно неврологический тип, тогда как в Заире преобладает микседематозный. Во всех эндемичных регионах обнаруживаются оба типа кретинизма, у некоторых больных имеются проявления обоих его типов (промежуточный, или смешанный, тип).

Неврологический синдром характеризуется умственной отсталостью , отсутствием слуха и речи , нарушениями равновесия и походки и такими пирамидными симптомами , как клонус стопы , рефлекс Бабинского и усиленный коленный рефлекс . У больных имеется зоб, но сохраняется эутиреоз . Половое развитие и окончательный рост в норме. Биохимические признаки гипотиреоза практически отсутствуют.

Для микседематозиого синдрома также характерны умственная отсталость , глухота и другие неврологические симптомы , но отмечаются задержка полового развития , низкорослость и слизистые отеки . Зоб отсутствует, уровень Т4 в сыворотке крови снижен, а содержание ТТГ резко повышено. Кости могут оставаться незрелыми до 30 лет и более. При УЗИ находят атрофию щитовидной железы.

Патогенез. В основе неврологического синдрома лежит дефицит йода и дефицит Т4 во внутриутробном периоде. Некоторые авторы считают, что повреждение головного мозга - прямой эффект нехватки элементарного йода у плода, но большинство относят неврологические симптомы на счет гипотироксинемии - снижения уровня Т4 в крови матери и плода. Показано, что рецепторы тиреоидных гормонов в головном мозге появляются у плода еще до формирования щитовидной железы. Установлен также трансплацентарный перенос тиреоидных гормонов от матери к плоду, что могло бы смягчать влияние гипотиреоза на развивающуюся ЦНС. Патогенез микседематозиого синдрома и атрофии щитовидной железы понять труднее. Помимо дефицита йода и факторам внешней среды, которые могут быть причиной постоянного постнатального гипотиреоза, относят дефицит селена , зобогенные вещества в продуктах питания, тиоцианиды , а также бактерии ( Yersinia ). Определенную роль могут играть и аутоиммунные процессы в щитовидной железе. При микседематозоном типе кретинизма, но не при неврологическом синдроме обнаруживаются антитела, блокирующие рост щитовидной железы. Аналогичные антитела находили у новорожденных со спорадическим врожденным гипотиреозом . Другие авторы, однако, скептически относятся к роли таких антител в патогенезе эндемического кретинизма.

Лечение. Во многих развивающихся странах женщинам вводят однократно внутримышечно йодированное маковое масло , что примерно на 5 лет обеспечивает их потребности в йоде при беременности. Такие инъекции детям до 4-летного возраста с микседематозным кретинизмом позволяют поддерживать эутиреоидное состояние на протяжении 5 мес. Однако старшим детям йодированное масло помогает хуже, а у взрослых бальных вообще не дает эффекта, что свидетельствует о неспособности их щитовидной железы синтезировать тиреоидные гормоны. Эти больные нуждаются в заместительной терапии Т4. В китайской провинции Синьцзян, где обычные методы профилактики йодного дефицита оказались неэффективными, йодируют поливные воды, что увеличило содержание йода в почве и организме животных и человека.

Смотрите также:

  • ЗОБ