Эндемический кретинизм
Самое тяжелое состояние, связанное с дефицитом йода , - эндемический кретинизм. Он встречается только в регионах с высокой распространенностью эндемического зоба . Различают неврологический и микседематозный тип эндемического кретинизма, В разных популяциях частота этих типов различна. В Папуа-Новой Гвинее встречается почти исключительно неврологический тип, тогда как в Заире преобладает микседематозный. Во всех эндемичных регионах обнаруживаются оба типа кретинизма, у некоторых больных имеются проявления обоих его типов (промежуточный, или смешанный, тип).
Неврологический синдром характеризуется умственной отсталостью , отсутствием слуха и речи , нарушениями равновесия и походки и такими пирамидными симптомами , как клонус стопы , рефлекс Бабинского и усиленный коленный рефлекс . У больных имеется зоб, но сохраняется эутиреоз . Половое развитие и окончательный рост в норме. Биохимические признаки гипотиреоза практически отсутствуют.
Для микседематозиого синдрома также характерны умственная отсталость , глухота и другие неврологические симптомы , но отмечаются задержка полового развития , низкорослость и слизистые отеки . Зоб отсутствует, уровень Т4 в сыворотке крови снижен, а содержание ТТГ резко повышено. Кости могут оставаться незрелыми до 30 лет и более. При УЗИ находят атрофию щитовидной железы.
Смотрите также:
