БЛД, болезнь гиалиновых мембран и ИВЛ: общие сведения
Бронхолегочная дисплазия развивается вследствие повреждения легких при ИВЛ и токсического действия кислорода. Она впервые описана в 1967 г. в Норвегии и до введения в практику антенатальной кортикостероидной терапии и экзогенного сурфактанта наблюдалась у недоношенных детей с относительно большой массой тела при рождении после длительной ИВЛ с высокой концентрацией кислорода. В настоящее время она поражает в основном детей с экстремально низкой массой тела при рождении (менее 1000 г). При рождении у многих из них поражения легких нет или оно минимально и прогрессирует позднее.
При гистологическом исследовании легких у этих детей, как правило, обнаруживаются слабые альвеоляризация и развитие междольковых перегородок в отсутствие выраженных изменений дыхательных путей, что свидетельствует о задержке развития легких. Поражение легких обусловлено взаимодействием целого ряда факторов. Болезнь гиалиновых мембран сопровождается прогрессирующим спадением альвеол. Повреждению легких способствуют ателектазы вследствие неадекватной ИВЛ с ПДКВ , увеличение объема легких при ИВЛ с участками нерерастяжения (объемная травма). Кроме того, кислород оказывает токсическое действие вследствие образования свободных радикалов, которые не метаболизируются незрелыми антиоксидантными системами новорожденных с экстремально низкой массой тела при рождении. Механическая травма при ИВЛ и токсическое поражение кислородом незрелых легких нарушают развитие альвеол и сосудов. Повреждение легких усугубляется воспалением, о котором свидетельствует нейтрофилез в периферической крови и появление нейтрофилов, макрофагов и провоспалительных цитокинов в альвеолярной жидкости. В крови, моче и трахеальном аспирате обнаруживаются медиаторы воспаления и продукты тканевого метаболизма - маркеры БЛД. В развитии последней играет роль несколько факторов: незрелость, инфекция. гемодинамически значимый открытый артериальный проток, недостаточность питания.
Для БЛД характерна невозможность обходиться без дотации кислорода в 36 нед. послезачаточного возраста. Критерии диагностики БЛД приведены в табл 41.2 . Они опираются на степень физиологической зависимости от дотации кислорода. Частота БЛД обратно пропорциональна гестационному возрасту. При неосложненной болезни гиалиновых мембран на 3-4-е сутки жизни обычно наступает улучшение. Однако у части наиболее тяжелых больных, остающихся на ИВЛ с высокой концентрацией кислорода во вдыхаемом воздухе, дыхательная недостаточносп, наоборот, нарастает. Сохраняется гипоксия, гиперкапния, потребность в повышенной концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе, в наиболее тяжелых случаях развивается правожелудочковая недостаточность . Рентгенологическая картина постепенно меняется: на фоне почти полного затенения с воздушной бронхограммой и интерстициальной эмфиземой появляются мелкие круглые просветления, чередующиеся с неровными очагами уплотнения. Легкие становятся похожими на губку ( рис. 41.5 ). Гистологическое исследование на этой стадии (10- 20 дней с начала применения повышенных концентраций кислорода) выявляет уменьшение количества гиалиновых мембран, нарастающее слияние альвеол с ателектазами окружающих альвеол, интерстициальную эмфизему, грубые счаговые утолщения базальной мембраны, распространенную метаплазию и гиперплазию слизистой оболочки бронхов и бронхиол, т.е. изменения, приводящие к крайней неравномерности вентиляции легких.
БЛД обычно развивается у детей, находившихся на ИВЛ и получавших дотацию кислорода по поводу дыхательной недостаточности, чаще всего связанной с болезнью гиалиновых мембран. Стойкие симптомы заболевания легких ( тэхипноэ , втяжение уступчивых мест грудной клетки , хрипы ) отмечаются при любой степени тяжести БЛД, а потому к критериям тяжести не относятся. Применение ИВЛ с ПДКВ и/или концентрации кислорода, превышающей 21% по поведу нелегочных заболеваний ( поражение ЦНС , паралич диафрагмы ) в отсутствие сопутствующего поражения паренхимы легких с клинической картиной дыхательных расстройств к БЛД не приводит. За дни применения концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе более 21% засчитывали только те, в которые ребенок получал дотацию кислорода более 12 ч. При оценке продолжительности дотации кислорода, ИВЛ или самостоятельного дыхания под постоянным положительным давлением кратковременные эпизоды их применения во внимание не принимались, учитывалось только постоянное применение на протяжении нескольких дней, до и после соответствующего возраста или момента выписки из стационара.
У большинства выжизших детей рентгенологические изменения в легких к 6-12 мес. исчезают, но в некоторых случаях симптомы легочного заболевания (бронхоспазма) сохраняются на протяжении всего детства и требуют длительного лечения в стационаре. Наиболее распространенные причины смерти этих детей в раннем возрасте - правожелудочковая недостаточность и некротический бронхит , вызванный респираторным синцитиальным вирусом . На аутопсии в подобных случаях обнаруживаются кардиомегалия , очаговая эмфизема легких с гипертрофией гладкомышечного слоя соответствующих бронхиол, некоторый подслизистый фиброз, распространенная метаплазия слизистой оболочки бронхов, утолщение базальных мембран, отслойка капилляров от альвеолярного эпителия.
Группу риска БЛД составляют новорожденные с тяжелой болезнью гиалиновых мембран, требующей длительной ИВЛ и дотации кислорода. Дополнительные факторы риска: интерстициальная эмфизема , малый гестационный возраст, мужской пол, гипокапния на фоне терапии, высокое максимальное давление на вдохе, высокое сопротивление дыхательных путей в первую неделю жизни, легочная гипертензия , наследственная отягощенность бронхиальной астмой . У детей с очень низкой массой тела при рождении без болезни гиалиновых мембран, получавших ИВЛ по поводу дыхательной недостаточности иной этиологии или апноэ , развивается атипичная БЛД . Дотация витамина A (по 5000 ME 3 раза в неделю внутримышечно на протяжении 4 нед.) снижает риск БЛД у детей с экстремально низкой массой тела при рождении (предупреждает 1 случай из 14-15).
При тяжелой БЛД перевести ребенка на самостоятельное дыхание не удается очень долго. Приемлемыми показателями газов артериальной крови при тяжелой БЛД являются РаСО2 50-70 мм рт. ст (при рН более 7,3) и РаО2 55-60 мм рт. ст. при насыщении гемоглобина кислородом 95% и более. Низкий уровень РаО2 утяжеляет легочную гипертензию , приводит к формированию легочного сердца и задержке роста . Обструкция дыхательных путей при БЛД связана с закупоркой слизью, отекам слизистой оболочки, бронхоспазмом, спадением трахеи вследствие приобретенной трахеомаляции. Приступы цианоза при БЛД обусловлены обструкцией дыхательных путей , острым легочным сердцем или ишемией миокарда .
Смотрите также:
