Стойкая легочная гипертензия: лечение и прогноз
Лечение. Необходимо устранить предрасполагающие факторы (гипогликемию, полицитемию) и тканевую гипоксию. Терапия часто вызывает непредсказуемые реакции, не дает стойкого эффекта и осложняется побочным действием ИВЛ и лекарственных средств. В первую очередь следует обеспечить адекватную оксигенацию посредством перевода на ИВЛ, устранить ацидоз , артериальную гипотонию и гиперкапнию .
Единого подхода к лечению стойкой легочной гипертензии нет. Первый вариант терапии тяжелой стойкой легочной гипертензии включает ИВЛ с миорелаксацией панкуронием или без нее и подбором параметров, обеспечивающих РаО2 50-70 мм рт. ст. и РСО2 50-55 мм рт. ст. Ее иногда сочетают с применением неселективного альфа-адреноблокатора толазолина (1 мг/кг) в качестве неселективного вазодилататора артерий легких. Однако он вызывает падение АД в большом круге, для устранения которого требуется восполнение ОЦК и применение дофамина .
Второй вариант - ИВЛ в режиме гипервентиляции, устраняющий спазм артерий малого круга за счет гипокапнии и алкалоза (РСО2 25 ммрт. ст., рН 7,50-7,55). Это достигается путем создания высокого максимального давления на вдохе и высокой частоты вдохов. Для достижения РаО2 90-100 мм рт. ст. нередко требуется миорелаксация панкуронием . Осложнения гипервентиляции включают вздутие легких, ухудшающее удаление углекислого газа, снижение сердечного выброса, баротравму, пневмоторакс, снижение церебрального кровотока, увеличение потребности в жидкости, отеки вследствие миорелаксации. Чтобы вызвать расширение артерий малого круга путем сдвига рН артериальной крови в щелочную сторону, вводят натрия бикарбонат. Оба варианта успешно применяются, но какими критериями следует руководствоваться, выбирая тот или иной из них, не установлено.
В отсутствие эффекта от ИВЛ общепринятыми методами иногда благоприятное действие оказывает переход на ИВЛ в режиме гипервентиляции или высокочастотную ИВЛ. Кардиогенный шок требует применения инотропных средств ( дофамин , добутамин ).
В некоторых случаях благоприятное действие оказывает экзогенный сурфактант . Ингаляции оксида азота, сильного селективного легочного вазодилататора, в начальной концентрации 1-20 ррм (parts per million - части на миллион, в данном случае на миллион объемных частей газовой смеси) улучшает оксигенацию и снижает потребность в ЭКМО . Кратковременное применение более высокой концентрации (40-80 ррм) безопасно, продолжительное использование концентрации 80 ррм нередко оказывает побочное действие.
Реакция на оксид азота весьма разнообразна:
- отсутствие эффекта или нестойкое улучшение оксигенации (в подобных случаях показана ЭКМО);
- стойкое улучшение оксигенации, позволяющее отменить оксид азота (обычно через 5 дней);
- первоначальное улучшение оксигенации с последующим развитием стойкой зависимости от оксида азота (по-видимому, вследствие гипоплазии легких или альвеолярно-капиллярной дисплазии).
Изредка оксид азота вызывает метгемоглобинемию. Какова максимальная безопасная продолжительность ее применения, не установлено.
Экстракорпоральная мембранная оксигенация. ИВЛ 100% кислородом в сочетании с медикаментозной терапией в 5-10% случаев стойкой легочной гипертензии у новорожденных (приблизительно 1 случай на 4000 родов) оказывается неэффективной. Прогностическим фактором в подобных случаях является алъвеолярно-артериальный градиент кислорода. При альвеолярно- артериальном градиенте более 620 на протяжении 8-12 ч и индексе оксигенации более 40, не утупающих ингаляции оксида азота, исход в большинстве случаев летальный. В подобных случаях показана ЭКМО . Этот метод применяют по строгим показаниям в отдельных, наиболее тяжелых случаях болезни гиалиновых мембран , аспирации мекония , врожденной диафрагмальной грыжи , стойкой легочной гипертензии , сепсиса .
ЭКМО - метод искусственного кровообращения, улучшающий системную перфузию и обеспечивающий газообмен. Во многих случаях он осушествляется путем веноартериального шунтирования с установкой катетеров большого диаметра в правую внутреннюю яремную вену и сонную артерню. Могут потребоваться перевязка сонной артерии и последующее восстановление ее проходимости после прекращения ЭКМО. Использование вено-венозного шунта позволяет избежать перевязки артерии, но не обеспечивает поддержания сердечного выброса. Первоначально через экстракорпоральный мембранный оксигенатор прокачивают около 80% установленного сердечного выброса составляющего 150-200 мл/кг/мин. Кровь, проходящая через мембранный оксигенатор, подогревается и возвращается в дугу аорты. Контролируется ее насыщение кислородом, отражающее доставку кислорода к тканям и его последующую утилизацию. Адекватным считается насыщение более 65% при устойчивых показателях гемодинамики. С началом ЭКМО концентрацию кислорода во вдыхаемой газозой смеси постепенно снижают до уровня атмосферного воздуха, давление на вдохе и частоту вдохов снижают, чтобы уменьшить риск токсического действия кислорода и баротравмы и обеспечить легочной паренхиме щадящие условия для восстановления.
Поскольку ЭКМО требует массивной гепаринизации для предотвращения образования сгустков в системе искусственного кровообращения, она неприменима при внутрижелудочковых кровоизлияниях или их риске (масса тела при рождении меньше 2000 г и гестационный возраст меньше 35 нед). В целом для ее применения требуются следующие условия: отсутствие необратимых изменений легких, коагулопатии, тяжелой интранатальной асфиксии и несовместимых с жизнью пороков развития; продолжительность предшествующей ИВЛ не более 7-10 сут. Осложнения ЭКМО включают тромбоэмболию, эмболию, кровотечение, кровоизлияния в головной мозг, судороги, ателектаз легких, холестаз, тромбоцитопению, нейтропению, гемолиз, инфекционные осложнения переливания крови, отеки, артериальную гипертонию.
Прогноз. Летальность при стойкой легочной гипертензии зависит от того, с каким заболеванием она связана, отдаленный прогноз у выживших - от сопутствующей гипоксически-ишемической энцефалопатии и возможности снижения резистентности сосудов малого круга. В случаях, когда ИВЛ в режиме гипервентиляции оказалась эффективной, отдаленный прогноз не xуже, чем при аналогичных состояниях (интранатальная асфиксия, гипогликемия, полицитемия), не осложненных стойкой легочной гипертензией. У получавших ЭКМО прогноз также благоприятный: выживаемость 85-90%, нормальное психомоторное развитие к 1-3,5 годам у 60-75% выживших. При стойкой легочной гипертензии, связанной с диафрагмальной грыжей, прогностически неблагоприятно РСО2 более 40 мм рт ст. до и после операции несмотря на ИВЛ. В подобных случаях благоприятное действие оказывает ЭКМО, по иногда прекратить ее не удается или ребенок умирает после ее прекращения. Единственная возможность спасти этих больных - трансплантация легких.
Смотрите также:
