Болезнь Легга-Кальве-Пертеса
Эта болезнь представляет собой идиопатический остеонекроз или асептический некроз эпифиза головки бедренной кости со всеми сопутствующими осложнениями, характерными для детей в период роста. Причина ишемии головки бедра неизвестна, хотя может быть связана с дефицитом протеинов С и S в сыворотке крови, тромбофилией и замедлением фибринолиза . У мальчиков эта болезнь встречается в 4-5 раз чаще, чем у девочек, и примерно в 20% случаев поражает оба тазобедренных сустава. Костный возраст в таких случаях, как правило, отстает от хронологического; характерны непропорциональный рост костей и некоторая низкорослость.
Клинические проявления. Первые клинические проявления болезни Легга-Кальве-Пертеса возникают у детей в возрасте 2-12 лет (в среднем в 7-летнем возрасте). Боль в передней части бедра непостоянна. Классическим признаком считается " безболезненная хромота ". Ранние проявления включают "щадящую" походку, спазм мышц с легким ограничением движений (особенно отведе ния и внутренней ротации бедра), атрофию проксимального отдела бедра и некоторую низкорослость .
Рентгенография. Диагностика требует рентгенографии таза в прямой и боковой (в положении лягушки) проекциях ( рис. 78.4 ). Рентгенографические признаки отражают пять стадий непрерывного процесса: 1) остановка роста головки бедренной кости, 2) субхондральный перелом; 3) резорбция (фрагментация) кости; 4) реоссификация: 5) заживление (резидуальная стадия).
Степень поражения головки бедренной кости оценивают по трем признакам. Catterall предложил учитывать и четвертый - состояние эпифиза головки при максимальной резобции. Это может помочь при ретроспективном анализе, но прогностическое значение данного признака невелико, поскольку на ранних стадиях заболевания он может отсутствовать. В классификации Salter-Thompson используются два признака, а в классификации Herung и соавт. - три, зависящие от степени поражения (или рентгенологической картины) латеральной части эпифиза головки бедра. Если эта часть остается интактной, она действует как поддерживающий стержень, предохраняющий пораженный отдел головки от сдавления, грозящего ее деформацией и даже смещением. Вовлечение латеральной части эпифиза в патологический процесс - неблагоприятный прогностический признак.
Кратковременный прогноз зависит от степени деформации головки бедра к концу стадии заживления. Факторы риска неблагоприятного исхода включают поздний возраст начала болезни, обширное поражение эпифиза, смещение головки, уменьшение подвижности сустава и преждевременное закрытие эпифизарной зоны роста. Долгосрочный прогноз зависит от вероятности развития остеоартроза в зрелом возрасте. При болезни, начавшейся после 10 лет и оставившей после себя деформацию головки, частота остеоартроза достигает 100%. При начале болезни до 5 лет артроз практически не развивается, а у заболевших в 6-9 лет частота дегенеративного артроза составляет 38%.
Риск остеоартроза оценивают и по степени сохранения сферичности головки бедра к концу болезни. При использовании критериев Mose на рентгенограммы (в задней прямой и боковой проекциях по методу Лауэнштейна) накладывают прозрачную пленку с правильными окружностями. Отклонение формы головки бедра в двух проекциях от правильной окружности, не превышающее 2 мм, считается хорошим результатом; отклонение в 2-3 мм - удовлетворительным, а более 3 мм - плохим. Stulberg и соавт. разделяют изменения формы головки бедра и ее соответствия вертлужной впадине на пять классов: класс I - круглая головка, размеры которой совпадают c головкой бедра на здоровой стороне; класс II - круглая увеличенная и деформированная головка бедра; класс III - головка овальной формы, соответствующая форме вертлужной впадины; класс IV - уплощенная головка с деформацией шейки и вертлужной впадины; класс V - уплощенная головка при нормальной вертлужной впадине. Классы I и II отражают сохранение круглой формы головки и ее соответствие вертлужной впадине, класс III - нарушение сферичности головки при сохранении соответствия ее формы форме вертлужной впадины, а классы IV и V - несоответствие двух частей тазобедренного сустава.
Лечение. Болезнь Легга-Кальве-Пертеса представляет собой местный патологический процесс, прекращающийся самопроизвольно. Лечение должно быть направлено лишь на предотвращение деформации головки бедренной кости и вторичного остеоартроза. В задачи лечения входят: 1) устранение факторов, раздражающих тазобедренный сустав; 2) восстановление достаточной подвижности сустава; 3) профилактика сдавления, смещения или подвывиха головки бедра; 4) сохранение округлости головки в стадии заживления. Лечение базируется на концепции "удержания": головка бедра должна находиться в вертлужной впадине, чтобы реоссификация происходила внутри последней. Это можно достичь как консервативными, так и хирургическими методами.
Наблюдение. Тактика выжидания подходит для всех детей, у которых клинические признаки болезни появились до 6-летнего возраста (независимо от степени поражения эпифиза головки бедренной кости). Однако требуется пристальное клиническое и рентгенологическое наблюдение за больными.
Симптоматическое лечение. Наряду с наблюдением можно периодически использовать постельный режим или упражнения по отведению бедра (для сохранения подвижности сустава). В стадии субхондрального перелома и фрагментации возможны рецидивы боли с преходящим уменьшением подвижности сустава, симптоматическое лечение в этих случаях может оказаться полезным.
Раннее радикальное лечение. Консервативные или хирургические меры по удержанию головки бедра в нужном положении показаны в следующих случаях: 1) при начале болезни в возрасте 6 лет и старше (у девочек - 5 лет и старше); 2) при вовлечении в процесс латеральной части эпифиза головки; 3) при появлении признаков смещения (выпячивание головки бедра на рентгенограмме в прямой проекции).
Нехирургические способы. Применяют отводящие шины (Петри) или ортопедические устройства. Однако их можно использовать лишь до появления на рентгенограммах ранних признаков субхондральной реоссификации (обычно через 12-18 мес. после начала заболевания). Более длительное их применение может принести вред. Чаще всего используют приспособление, разработанное в шотландском госпитале Атланты (Atlanta Scottish Rite Hospital), так как оно не препятствует ходьбе и позволяет обходиться без костылей. Однако неясно, можно ли нехирургическим методом изменить естественный ход болезни.
Хирургические способы. Удержание головки бедра в вертлужной впадине достигается и путем остеотомии тазовой или бедренной кости. Хирургическое лечение обеспечивает, по-видимому, лучшие резульгаты, чем консервативное. Примерно у 85% больных состояние сустава после лечения соответствует I-III классу по классификации Stulberg.
Поздняя хирургическая коррекция. Если деформация головки бедренной кости препятствует ее вхождению в вертлужную впадину, можно использовать и другие методы хирургической коррекции, смягчающие симптомы болезни.
Смотрите также:
