Ангиоиммунобластная T-клеточная лимфома (ангиобластная лимфаденопатия с диспротеинемией)
Ангиоиммунобластная T-клеточная лимфома. Эту опухоль раньше называли ангиоиммунобластной лимфаденопатией с диспротеинемией и считали патологической иммунной реакцией (в виде лихорадки , сыпи , аутоиммунной гемолитической анемии , поликлональной гипергаммаглобулинемии и увеличения всех групп лимфоузлов). При гистологическом исследовании обнаруживается инфильтрация лимфоузла иммунобластами и плазматическими клетками со стиранием его структуры, часто с патологической васкуляризацией. Иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследования доказывают, что у многих таких больных Т-клеточная лимфома есть изначально. Болезнь течет по-разному, порой со спонтанными ремиссиями. Бывают эффективны глюкокортикоиды , но чаще требуется химиотерапия, как при лимфомах высокой степени злокачественности .
Т-клеточная ангиоиммунобластная лимфома ( T-клеточная лимфома высокой степени злокачественности ) начинается остро, с генерализованного увеличения лимфоузлов , гепатоспленомегалии , сыпи и общих симптомов. Характерны поликлональная гипергаммаглобулинемия , положительная проба Кумбса , в крови обнаруживаются плазматические клетки . Заболевают взрослые. Опухоль быстро прогрессирует и обычно заканчивается смертью; медиана выживаемости составляет 30 мес.
Смотрите также:
