Моноклональные гаммапатии и амилоидоз
Амилоидоз бывает первичным, вторичным (при хронических воспалительных заболеваниях и периодической болезни ), связанным с плазмоклеточными и лимфоидными опухолями, и старческим. Для амилоидоза характерно отложение в органах фибриллярных амилоидных белков различных типов. При первичном амилоидозе и амилоидозе при миеломной болезни они состоят почти исключительно из легких цепей иммуноглобулинов (обычно из лямбда-цепей).
1. Поражение органов. Первичный и вторичный амилоидоз имеют определенные различия. Вторичный амилоидоз поражает почки, селезенку, печень, надпочечники и редко затрагивает сердце, ЖКТ и опорно- двигательный аппарат. Первичный амилоидоз и амилоидоз при миеломной болезни преимущественно поражает сердце, ЖКТ, скелетные мышцы, связки ( синдром запястного канала ), периартикулярные ткани и синовиальные оболочки (суставные проявления), а также язык ( макроглоссия ) и кожу. Кожа поражается обычно в области складок и вокруг глаз; типичны экхимозы при малейших травмах. Характерно спонтанное появление кровоподтеков и геморрагической сыпи , усугубляемое дефицитом фактора X , изредка встречающимся при амилоидозе. Могут также поражаться дыхательные пути, эндокринные железы, периферическая и вегетативная нервная система.
2. Диагностика:
- Биопсия пораженного органа, прежде всего прямой кишки, десны (при биопсии печени и почек возможны кровотечения), икроножного нерва, удерживателя сгибателей подтверждает диагноз. При окраске эозином видны гомогенные розовые отложения амилоида. При поляризационной микроскопии с окраской конго красным они имеют зеленую окраску с двойным лучепреломлением.
- Белок Бенс-Джонса выявляется в моче как при первичном амилоидозе, так и при амилоидозе на фоне миеломной болезни. У многих больных первичным амилоидозом, если они живут достаточно долго, выявляются плазмоклеточные опухоли .
3. Прогноз определяется прежде всего локализацией, массивностью и типом амилоидных отложений. В среднем половина больных умирают в течение 2 лет. При первичном амилоидозе прогноз обычно хуже. Наименее благоприятно поражение сердца, при поражении почек прогноз лучше.
4. Лечение амилоидоза нацелено как на пораженные органы, так и на причину болезни. Оптимальное лечение остается предметом споров. Обычно используют химиотерапию по схемам MP , VAD , повышенные дозы мелфалана и высокие дозы мелфалана с аутотрансплантацией стволовых клеток. Имеются данные о достижении длительных ремиссий при лечении талидомидом с глюкокортикоидами или без них. Следует помнить, однако, о риске тяжелых нейропатий .
Смотрите также:
