Паранеопластическая дегенерация коры мозжечка
Паранеопластическая дегенерация коры мозжечка проявляется подострыми нарушениями функций всех отделов мозжечка . Возникают атаксия туловища и конечностей, дизартрия и нистагм . Неврологические расстройства обычно настолько сильны, что больные прикованы к постели, утрачивают способность к самообслуживанию, их речь неразборчива . Иногда мозжечковым нарушениям сопутствуют деменция , нейропатия или другие неврологические нарушения, но, как правило, выраженные гораздо слабее.
Патогенез. Считается, что паранеопластическая дегенерация коры мозжечка развивается в результате иммунного ответа на опухоль. При этом опухоль экспрессирует антигены, которые в норме содержатся в мозжечке. Противоопухолевые антитела связываются и с опухолевыми клетками, и с клетками Пуркинье коры мозжечка , вызывая их гибель и дегенерацию мозжечка. Противоопухолевые антитела обнаруживают примерно у половины больных с паранеопластической дегенерацией коры мозжечка, в большинстве случаев это анти-Yo-антитела , которые выявляют у женщин с раком молочной железы и со злокачественными опухолями половых органов . Иногда обнаруживают анти-Hu-антитела (в основном при мелкоклеточном раке легкого ), анти-Ri-антитела (при раке молочной железы ) и анти-Tr-антитела (в основном у мужчин с лимфогранулематозом ).
Диагностика. Диагноз следует заподозрить по характеру неврологических нарушений. Подтверждением диагноза служит выявление в сыворотке или СМЖ анти-Yo-, анти-Hu- или анти-Ri-антител. Диагностическое значение имеют также наличие воспалительных изменений в СМЖ , отсутствие патологии головного мозга на КТ и МРТ (за исключением атрофии мозжечка ) и отсутствие других причин дисфункции мозжечка. Если злокачественное новообразование не выявлено, проводят тщательное обследование. Самый чувствительный метод выявления маленьких опухолей - ПЭТ . Иногда диагноз ставится только на аутопсии, когда обнаруживают злокачественную опухоль и гибель клеток Пуркинье .
Лечение неэффективно. Плазмаферез, иммуносупрессивная терапия глюкокортикоидами или цитостатиками, а также лечение первичной опухоли не приводят к улучшению. Обычно нарушения прогрессируют и приводят к глубокой инвалидности.
Смотрите также:
