Синдром опсоклонуса-миоклонуса
Этот синдром встречается как у детей, так и у взрослых. Для него характерны опсоклонус , миоклония (особенно в ногах) и атаксия .
Опсоклонус - неритмичные, непроизвольные движения глаз в различных направлениях, которые сохраняются при закрытых веках и во сне. Опсоклонус может сочетаться с миоклониями (внезапными кратковременными подергиваниями сгибателей). У детей этот синдром - классическое осложнение нейробластомы с благоприятным прогнозом. У взрослых он встречается реже, при раке молочной железы , в сочетании - с атаксией и энцефалопатией . В этих случаях синдром опсоклонуса-миоклонуса связан с анти-Ri-антителами (или ANNA-2) . В отличие от паранеопластической дегенерации коры мозжечка и подострой сенсорной нейронопатии , синдром опсоклонуса-миоклонуса может протекать с ремиссиями и рецидивами и со спонтанным выздоровлением.
У детей нейробластома часто локализуется в грудной полости. У взрослых синдром опсоклонуса-миоклонуса возникает при солидных опухолях , таких, как рак легкого .
Заболевание развивается подостро и может длиться несколько месяцев с последующим формированием необратимой энцефалопатии или задержки развития . У взрослых наблюдается выраженная дегенерация нейронов зубчатого ядра мозжечка . В ЦНС могут обнаруживаться периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов. В СМЖ бывает цитоз .
Иногда улучшение наступает на фоне противоопухолевой терапии или глюкокортикоидов .
У группы больных с синдромом опсоклонуса-миоклонуса, страдающих раком молочной железы , были обнаружены антитела к антигену Ri - белку с молекулярной массой 55000, связанному с РНК и содержащемуся в ядрах нейронов и опухолевых клеток .
Смотрите также:
